Oftalmologi

Endokrin orbitopati

synonym

Endokrin oftalmopati

introduksjon

Endokrin orbitopati er en tilstand som påvirker øynene og stikkontaktene deres (kalt bane). Det tilhører gruppen organspesifikke autoimmune sykdommer. Dette inkluderer alle sykdommer som angriper kroppen og dens organer gjennom feilrettede prosesser og funksjoner i kroppens eget immunforsvar. Dette angrepet kan enten finne sted på hele kroppen (dette kalles organspesifikt), eller det kan også begrenses til individuelle organer eller organsystemer (dvs. organspesifikt), som tilfellet er med endokrin orbitopati. Flertallet av pasienter med endokrin orbitopati utvikler dette symptomet som en del av en skjoldbruskdysfunksjon.

Generelt kan det sies at skjoldbrusk lidelser rammer kvinner mye oftere enn menn.

Oppdage endokrin orbitopati

Hva er symptomene på endokrin orbitopati?

Endokrin orbitopati er relativt lett og raskt å gjenkjenne selv for den medisinske legen: øynene til den berørte pasienten stikker ut fra øyehullet (i teknisk sjargong kalles dette eksofthalmos) og de øvre øyelokkene ser ut trukket opp (også kalt tilbaketrekning av øyelokk), slik at øynene virker unaturlig store og vidåpne. Størrelsen og volumet på øynene i seg selv endres ikke med endokrin orbitopati. Endringene beskrevet kan spores tilbake til en strukturell så vel som volumendring i muskelvevet, bindevevet og fettvevet som ligger bak øynene i hver av oss. Når det øker og sveller, skyves øyeeplene fremover, for å si det slik, og gir inntrykk av å være hovne selv. Endokrin orbitopati forekommer nesten alltid i kombinasjon med andre symptomer. Det meste er en forstørret skjoldbruskkjertel (en såkalt skjoldbruskkjertelstruma) og et kapphjerte (a takykardi). Disse tre symptomene blir ofte referert til som såkalt "Merseburg Triassic”Sammen og de forekommer klassisk i Graves’ sykdom. Navnet på denne triad av symptomer stammer fra personen som først beskrev det, legen Carl Adolph von Basedow fra Merseburg, som publiserte det vitenskapelig i 1840 under dette navnet.

Endokrin orbitopati forekommer vanligvis på begge sider, men kan i prinsippet bare forekomme i det ene øyet. I de fleste tilfeller er begge øyne ikke like hardt rammet (spesialistlitteraturen er imidlertid uenig om studiesituasjonen).

Hvordan diagnostiseres endokrin orbitopati?

Diagnosen endokrin orbitopati stilles først og fremst klinisk av den undersøkende legen, noe som betyr at pasientens utseende er en så tydelig indikasjon på sykdommen at laboratorietestene i utgangspunktet bare tjener til å bekrefte. Exophthalmos (fremspring av øyeeplet), typisk i kombinasjon med et rennende hjerte og en forstørret skjoldbrusk, er typisk for Graves sykdom.

Ytterligere diagnostikk som blodprøver og avbildningsmetoder brukes for å bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen og for å vurdere forløpet. Kjernemagnetisk resonansspektroskopi (NMR) har vist seg å være spesielt egnet. I alle fall må det utelukkes at en svulst som ligger bak øyet er ansvarlig for eksofthalmos.

Hvis det ikke finnes noen hormonell involvering i blodanalysen, er det ikke en endokrin orbitopati. For å kunne dokumentere forløpet av den endokrine orbitopatien jevnt, er den delt inn i seks forskjellige stadier:

Fase 1: tilbaketrekning av de øvre øyelokkene
Trinn 2: øyelokkene svulmer opp og øynens bindehode blir betent
Trinn 3: eksofthalmos
Trinn 4: øyemuskulaturen er begrenset i mobilitet, dobbeltsyn oppstår
Fase 5: hornhinnen viser innledende skader
Fase 6: kompresjon av synsnervene fører til forverring av synet, muligens glaukom (glaukom)

Behandle endokrin orbitopati

Hvordan behandles endokrin orbitopati?

Dessverre er det ikke utviklet en kausal terapi. Imidlertid er det mulig å behandle symptomene og dermed hjelpe pasienten. Cortisone er førstevalget her. Hvis effekten ennå ikke er tilstrekkelig, er andre preparater tilgjengelige. For å maksimere effektiviteten av terapien, er det viktig at det er et tverrfaglig samarbeid, spesielt mellom avdelingene innen indremedisin, strålebehandling, oftalmologi og spesialistkirurger.

Å besøke en psykolog blir i mange tilfeller også beskrevet av pasienten som veldig lindrende og lettet.

Til tross for all innsats, kan en bedring av symptomer dessverre bare oppnås hos omtrent 30 prosent av alle berørte.Hos 60 prosent forblir tilstanden uendret, og i 10 prosent registreres til og med en forverring. De terapeutiske tiltakene er først og fremst rettet mot å inneholde betennelsesprosessene i øyehullet og forhindre følgeskader på øynene.

På grunn av den konstante fremspringet i øynene og den til tider ufullstendige lukkingen på øyelokket, er det nødvendig å holde øynene kunstig fuktige for å forhindre hornhinnen i å tørke ut og rive. Spesielle øyedråper og øyesalver kan hjelpe.

I tillegg må feilen i skjoldbruskkjertelen (hvis den eksisterer) behandles. På lang sikt har imidlertid høydose-kortisonterapi visse risikoer og bivirkninger: vektøkning og humørsvingninger kan oppstå, eller magesår kan dannes).

Nyere studier viser at regelmessig inntak av selen kan bremse progresjonen av endokrin orbitopati. Imidlertid er det ennå ikke en del av standardterapien i Tyskland.

Forebygging av endokrin orbitopati

Hva er årsakene til endokrin orbitopati?

At det fremdeles ikke er mulig for leger å behandle endokrin orbitopati årsakssammenheng, skyldes ikke minst det faktum at de eksakte årsakene til sykdommen ennå ikke er undersøkt fullt ut.

Mest sannsynlig fører en arvelig autoimmun sykdom til at kroppens egne celler i immunsystemet danner autoantistoffer mot de såkalte tyrotropinreseptorene. Disse reseptorene er "dokkingspunktene" for kroppens eget hormon tyrotropin (TSH for kort), som frigjøres for å stimulere skjoldbruskkjertelen til å vokse. Disse spesielle tyrotropinreseptorene finnes ikke bare i skjoldbruskkjertelen, men også i vevet i øyehullet, hvor de også kan reagere med vekst på hormonet som frigjøres.

Endokrin orbitopati kan sees hos omtrent ti prosent av alle mennesker med en form for skjoldbrusk sykdom. Hos over 90 prosent forekommer det i sammenheng med Graves 'sykdom og i rundt 60 prosent i kombinasjon med en overaktiv skjoldbruskkjertel (en såkalt hypertyreose).

Endokrin orbitopati trenger ikke nødvendigvis å forekomme samtidig som en skjoldbruskkjertelsykdom, det kan merkes år senere eller mye tidligere. Forskere antar derfor at endokrin orbitopati har sine årsaker utenfor skjoldbruskkjertelen og er underlagt de samme autoimmune prosessene som Graves 'sykdom selv.

Det er kjent at både genetisk disponering og miljømessige påvirkninger er relevante for sykdommen, som kan beskrives som ekstremt kompleks. Det har blitt funnet at pasienter som får radiojodterapi noen ganger kan utvikle endokrin orbitopati eller at en allerede eksisterende blir betydelig dårligere i løpet av det.

Endokrin orbitopati og Hashimotos tyreoiditt (også kjent som Hashimotos sykdom) forekommer sammen eller helt uten involvering av skjoldbruskkjertelen.

Tungt forbruk av nikotin påvirker både alvorlighetsgraden av sykdommen og dens kliniske forløp.

Forløp for en endokrin orbitopati

Hvordan fungerer endokrin orbitopati?

De kliniske egenskapene som er assosiert med sykdommen er dynamiske i løpet av deres løp og er først og fremst preget av økte nivåer av betennelse og den strukturelle endringen i vevet bak øynene og øyemuskulaturen. Hos noen pasienter stikker øynene så mye ut, eller de øvre øyelokkene dras oppover så mye at det ikke lenger er mulig å lukke øyelokket helt. I disse tilfellene snakker man om en lagoftalmos. Dette fremmer i sin tur utviklingen av hornhinnesår.

Generelt er løpet av endokrin orbitopati forskjellig hos hver pasient, og sykdommen er ikke alltid aktiv. Bortsett fra de organiske og funksjonelle ledsagende problemene med denne sykdommen, bør heller ikke det kosmetiske aspektet overses. Pasientene føler seg ofte stigmatiserte og unngås i hverdagen, noe som fører til en veldig høy psykososial belastning for individet. I løpet av tid har vitenskapen etablert flere behandlingsmetoder som bekjemper symptomene og kliniske problemene ved endokrin orbitopati. Det er imidlertid ennå ikke mulig å avhjelpe årsakene til sykdommen. Så det er foreløpig ingen årsaksterapi.

Utviklingen av en endokrin orbitopati er et resultat av ekstremt komplekse, patologisk endrede immunprosesser i kroppen. Disse utløses av såkalte B-lymfocytter og autoreaktive T-lymfocytter (hvite blodlegemer), som sikrer økt produksjon av antistoffer. Disse autoantistoffene er rettet mot strukturen til tyrotropinreseptorene.

Såkalte fibroblaster, en spesiell type celle som ligger i vevet bak øynene, reagerer veldig sterkt på inflammatoriske stimuli. De forårsaker en økt dannelse av fettceller og en økning i vevets volum.

For høyt forbruk av nikotin kan ha samme effekt.

Som et resultat av disse inflammatoriske prosessene utløst av kroppens eget immunsystem, svulmer hele vevet bak øynene mer og mer, og siden det ikke er noe annet å gå, skyver øyeeplet lenger og lenger frem. Et eksofthalmos utvikler seg (fremspring av øyeeplet). På grunn av den permanente overstretchingen, mister øyemuskulaturen også styrke og stabilitet, og pasientene lider av dobbeltsyn som et resultat. Et annet klassisk symptom er en diffus vekst av fettvev i øynene, også kjent som lipomatose.