Meconium ileus

Generell

Etter fødselen bør en nyfødt seponere meconium i løpet av de første 24-48 timene.
Meconium er den første avføringen hos det nyfødte og blir ofte referert til som barnhakk på grunn av sin svartgrønnaktig farge.

Meconium utgjør ikke en riktig avføring, men er et avfallsprodukt fra døde epitelceller, galle og svelgede hår- og hudceller som har samlet seg i den dysfunksjonelle tarmen under graviditet.

Den veldig sjeldne meconium ileus forårsaker tarmhindring hos det nyfødte på grunn av tykt og kittlignende mekonium som tetter igjen og stikker tarmen.
En meconium ileus forekommer først og fremst hos pasienter med cystisk fibrose (cystisk fibrose), men kan også forekomme ved andre sykdommer hos det nyfødte.
Et veldig likt klinisk bilde er meconium plug-syndrom (eller pseudomekonium ileus), men nyfødte med et meconium plug-syndrom er sunt i de fleste tilfeller.

symptomer

Nyfødte rammet av en meconium ileus faller gjennom en mangler finish av mekonium.
Siden tarmene av den nyfødte er tilstoppet av meconium, men den nyfødte er nå tilstoppet ved å mate med Morsmelk begynner å produsere skikkelig avføring, magen blir stadig mer distribuert av opphopning av avføring og luft. Dette er et vanlig symptom Kaste opp den matede maten, da den allerede er forstoppet tarmene kan ikke lenger tas opp og behandles.

En komplikasjon av meconium ileus er en perforasjon av tarmen, som "sprenger" på grunn av trykket fra mekoniet. Resultatet er farlig Meconium peritonitissom skal gjennom feber, en utbredt og rødmet mage og plutselig alvorlig sykdom hos det nyfødte.

En perforert meconium ileus er viktig operasjonell leveres

fører til

Nesten 10% av nyfødte med cystisk fibrose (cystisk fibrose) har en meconium ileus etter fødselen, men 90% av nyfødte med meconium ileus har cystisk fibrose.

Cystisk fibrose er den vanligste årsaken til en meconium ileus. Ved cystisk fibrose forårsaker en autosomal recessiv genetisk mutasjon på kromosom 7 funksjonsfeil i CFTR-kloridtransportøren.
Som et resultat av denne funksjonsfeilen forstyrres sekresjonen av klorid i de fleste organer (f.eks. Lunger, tarmer, bukspyttkjertel), noe som fører til en tykning av disse sekretene.

Hirschsprungs sykdom er en annen årsak: i denne sykdommen, som også kalles medfødt aganglionose, tilføres ikke tykktarmen nerveceller over en variabel avstand fra anus.
På grunn av mangelen på innervasjon av den siste delen av tarmen, er denne delen dysfunksjonell og kan ikke transportere meconium, som fører til meconium ileus.

Hypoplasia av venstre kolon (tykktarmen) er en annen vanlig årsak til meconium ileus og beskriver en funksjonsforstyrrelse i den siste delen av tykktarmen, som kan kureres fullstendig ved gjentatte injeksjoner av kontrastmedium.
I gunstige tilfeller er en problemfri tarmpassasje mulig etter fire til seks måneder.
I 50% av tilfellene er hypoplasia av venstre kolon assosiert med mors (svangerskapsdiabetes) diabetes.

Sjeldne årsaker til en meconium ileus er atresi (medfødt hindring) av tarmen, som kan oppstå i alle høyder.

En underaktiv skjoldbruskkjertel hos det nyfødte kan også føre til en meconium ileus på grunn av mangel på eller utilstrekkelig stimulus fra skjoldbruskhormoner for å kontrollere tarmfunksjonen.

En viktig differensialdiagnose av den virkelige meconium ileus er det såkalte meconium plug-syndromet, som kan forekomme hos nyfødte med bare lav tarmmotilitet (avføring) og relativt sen føding. Hos de berørte nyfødte er tarmen rett og slett for treg til å transportere mekoniet og blir bare stimulert til å være aktiv sent på grunn av sen inntak av mat.
De fleste nyfødte med meconium plug-syndrom er helt sunne, men bør fortsatt sjekkes for alvorlige medisinske tilstander som Hirschsprungs sykdom eller cystisk fibrose.
Hvis moren fikk magnesiumsulfat (i avføringsmidler) eller opiater (sterke smertestillende midler) under graviditet, kan dette føre til forsinket utslipp av meconium.

Les mer om emnet: mekonium

Cystisk fibrose som årsak til en meconium ileus

Cystisk fibrose er en genetisk sykdom. Det er identifisert av a nedsatt sekresjon av individuelle kjertler. På grunn av funksjonsfeilen er sekresjonen i tarmen mye tøffere og mer slimete enn hos friske mennesker. Dette gjør meconium tykt og klissete.
Cystisk fibrose er det vanligste årsaken til en meconium ileus og bør alltid avklares når du diagnostiserer en ileus.

diagnose

Den radiologiske blanke røntgenbildet fra hengende mage viser tarmsløyfer i området foran tarmobstruksjonen i meconium ileus, som sitter ved overgangen fra tynntarmen til tykktarmen.
Det såpeboblelignende mønsteret lages ved å blande luft med det tyktflytende mekonium og kalles Neuhauser-symbolet. I de fleste tilfeller kan ingen speildannelse sees. Tykktarmen virker veldig smal (såkalt mikrokolon).

Hvis væskenivåer kan sees i røntgenbildet, er dette en indikasjon på atresia eller volvulus (rotasjon av tarmen rundt sin egen akse) og ikke en indikasjon på en meconium ileus forårsaket av cystisk fibrose.
Peritonitt som eksisterte før fødselen, kan sees gjennom små forkalkninger på røntgenbildet.

Røntgen som et diagnostisk verktøy

Kan diagnostiseres Meconium ileus på røntgen. For dette formålet a Absorpsjon av tarmen forberedt. Kan sees på dette væskefylte tarmslynger, som er mer omfangsrike enn hos sunne nyfødte.

terapi

Hvis en meconium ileus blir funnet hos en nyfødt, utføres et gastrografin klyster under røntgenundersøkelse hos pasienter med god væskebalanse.
Gastrografin er et kontrastmedium som brukes til å visualisere mage-tarmkanalen, som brukes til å bedre overvåke prosedyren.
Klysteret strekker den tilstoppede tarmseksjonen, som gjør at mekoniet kan løsne fra tarmveggen. Hvis klyster beveger mekonium ut av tarmen, bør klysteren fortsette å bevege seg mer mekonium ut av tarmen. Det kan ta flere klyster over flere dager å løsne ileus og fjerne meconium fullstendig, men Gastrografin klyster er vellykket i omtrent 50% av tilfellene med ukomplisert meconium ileus uten perforering eller andre komplikasjoner.

Mulige komplikasjoner ved et Gastrografin-klyster er perforasjoner av tarmen, som må behandles kirurgisk. Hvis gastrografin klyster ikke lykkes med å fjerne tilstrekkelig meconium fra tarmen, må mekoniet fjernes i en operasjon. Når det gjelder en ukomplisert meconium ileus, er et lite snitt i den berørte tarmseksjonen med påfølgende fjerning og skylling av det viskøse meconium tilstrekkelig.
En kunstig anus må sjelden plasseres midlertidig, som kan flyttes tilbake etter en stund.

Mer om dette emnet finner du: OP av en tarmobstruksjon

I tilfelle av en komplisert meconium ileus, er det vanligvis nødvendig å fjerne deler av tarmen og sy begge ender sammen igjen. Etter en slik operasjon må den nyfødte ivaretas på intensivavdelingen i noen tid og får parenteral ernæring via venen for første gang til tarmfunksjonen er normalisert.

prognose

90% av nyfødte med meconium ileus er på Cystisk fibrose blir syk, slik at etter fjerning av meconium gjennom klyster eller kirurgi en undersøkelse for cystisk fibrose av den såkalte Svetteprøve skal gjennomføres.
Cystisk fibrose er med en forekomst av 1:2.000 den vanligste medfødte alvorlige metabolske forstyrrelsen og kan ikke kureres. I tillegg skal nyfødte med en meconium ileus screenes for Hirschsprungs sykdom.
Prognosen for meconium plug-syndromet eller pseudomeconium ileus er veldig god, ytterligere ileus-episoder forekommer nesten aldri.