akalasi

synonymer

Spiserør i spiserøret, hjerte spasm, kardias spasm, innsnevring av spiserøret

Engelsk:akalasi

Definisjon av achalasia

De akalasi er en sjelden sykdom som forårsaker en neuromuskulær dysfunksjon (en forstyrrelse i samspillet mellom muskler og nerver) hos spiserør (Spiserøret) underliggende. Fokuset er på mangelen på avslapning av den nedre øsofagus sfinkter (nedre øsofagus sfinkter) slik at maten som er inntatt ikke transporteres ordentlig inn i magen mens du svelger. Den nedre øsofagus sfinkteren sikrer vanligvis at de matvarekomponentene som er malt i er i mage bli transportert.
Dette krever at musklene i lukkemuskelen slapper av. Ved å trekke musklene igjen fungerer den som en ventilmekanisme for å forhindre at sur magesekk kommer inn i spiserøret (halsbrann / Reflukssykdom).

Figur fordøyelseskanalen

  1. Hals / hals
  2. Spiserør / spiserør
  3. Mageinngang på membrannivået (mellomgulvet)
  4. Mage (gaster)

Et annet kjennetegn ved achalasi er en generell dårlig muskelbevegelse (peristaltikk) av spiserøret under svelgingen. Årsaken til denne sykdommen ligger i ødeleggelse av spiserøret i spiserøret (tap av nervevev av uklar årsak = tap / forstyrrelse i Myenterisk plexus Auerbach), som regulerer funksjonen til spiserørsmuskulaturen og derfor er ansvarlig for det harmoniske samspillet mellom viktige muskelgrupper under svelging.

epidemiologi

Achalasia er en sjelden sykdom (1: 100 000 / år) og begynner vanligvis mellom 25 og 60 år. 5% av pasientene er barn. Menn og kvinner er like berørt.

fører til

De akalasi kan deles inn i to former:

Primær achalasia:
Det er den vanligste formen for sykdommen. Årsaken til utviklingen av achalasia er ukjent (ideopatisk). Det er mistanke om virale og autoimmune årsaker til sykdommen.

Sekundær achalasi:
Sekundær betyr at achalasia utvikler seg som et resultat av en annen overordnet (primær) sykdom. I sjeldne tilfeller kan en svulst i spiserøret ødelegge spiserøret i spiserøret (myenterisk plexus) og derved forårsake achalasi. Enda sjeldnere, spesielt i Sør-Afrika, kan det Chagas sykdom, være ansvarlig for achalasia. Det parasittiske patogenet Trypanosoma cruzi angriper den nedre delen av spiserøret. Også her er nedgangen (degenerasjonen) av nervecellene til den myenteriske plexus karakteristisk.

Symptomer på achalasi

Tegnene på sykdom (symptomer) achalasia utvikler seg lumske og utvikler seg jevnlig med økende ødeleggelse av nervepleksen. Det dominerende symptomet er problemer med å svelge (dysfagi). Dysfagi viser seg i både fast og flytende mat. I noen tilfeller er det enda mer uttalt når du drikker (såkalt. paradoksal dysfagi).

Forespørsel av mat forekommer (oppstøt), opp til Kaste oppfordi maten som svelges samler seg i spiserøret og ikke transporteres videre inn i magen. Karakteristisk klager ikke pasienter på en sur smak i munnen, som ved reflukssykdom (halsbrann), fordi maten ikke stemmer ennå Magesyre kom i kontakt.

Det kan også forårsake smerter, oppblåsthet og en følelse av press bak sternum (retrosternal smerte) kom. Denne smerten kan tolkes feil som hjertesorg.
Når sykdommen utvikler seg, klager pasienter på progresjon Vekttap, Underernæringssymptomer kan forekomme spesielt hos barn.

Achalasipasienter bruker ofte nyttige manøvrer for å hjelpe til med å svelge og transportere mat, for eksempel å strekke nakken og ryggen mens de svelger.

komplikasjoner

En veldig farlig komplikasjon av achalasi er innånding av matpartikler (Aspirasjon). Pasienter er spesielt utsatt om natten når refleksene og dermed gagrefleksen svekkes. Hvis den inhalerte maten (aspirer) i de nedre luftveiene kan det bli livstruende lungebetennelse (Aspirasjons lungebetennelse) kom.

Forsinket passering av maten kan føre til betennelsesprosesser i slimhinnen i spiserøret. I verste fall kan slike kroniske slimhinneskader føre til Spiserørskreft (Esophageal karsinom). Achalasipasienter har 15 ganger økt risiko for å utvikle spiserørskreft.

I de sjeldneste tilfeller kan overbefolkning av spiserøret føre til en tåre (perforering) komme i spiserørsmuren (Ruptur i spiserøret) og for overføring av matkomponenter til Brysthulen komme. En slik hendelse representerer en absolutt, livstruende nødsituasjon. Bortsett fra blødning og skaden på andre organer under selve bruddet, kan det også oppstå en livstruende betennelse i mellomlaget (mediastinum) av Bryst (Mediastinitis) utvikle seg.

diagnose

For å sikre diagnosen achalasi er tekniske undersøkelsesprosedyrer nødvendige:

Røntgenkontrastmiddelundersøkelse ("grøtsvelge")

Denne undersøkelsen er den valgte metoden for avanserte stadier av achalasia. I tilfelle av et typisk radiografisk achalasifunn i øvre spiserørseksjon, kan en sterk berikelse av spiserøret med kontrastmiddel sees, som en indikasjon på en overdreven utvidet spiserør (mega spiserør), etterfulgt av en plutselig innsnevring av spiserøret rett før mageinngangen, forårsaket av mangel på avslapning i den nedre spiserøret. Det beskrivende navnet for dette typiske radiologiske achalasia-fenomenet er spiserøret "champagne eller vinglass".

Esophago gastroskopi (spiserør og gastroskopi)

Hvis spiserøret er innsnevret på røntgenbildet "svelge", bør det utføres en endoskopi for å utelukke andre årsaker til innsnevringen. For eksempel kan et spiserørssvulstnivå med nedre øsofagus sfinkter (øsofagus sfinkter foran magen) etterligne achalasia. Generelt er endoskopi (speiling) en del av rutinediagnostikk hvis mistanke om achalasi (se avsnittse også: Endoskopi).

Manometri (trykkmåling i spiserøret)

Denne prosedyren er spesielt egnet for diagnostisering av achalasi i de tidlige stadiene. Her blir en sonde først plassert gjennom nesen til pasienten inn i magen og deretter sakte trukket mot munnen. Ved uttak måles trykket i spiserøret kontinuerlig ved hjelp av en ballong i enden av sonden. En enhet tegner en grafikk som viser trykkforholdene i løpet av spiserøret. På denne måten kan alvorlig dysfunksjon av den nedre øsofagus sfinkter (øsofagus sfinkter) diagnostiseres. Typisk viser achalasi mangelen på avslapning av den nedre øsofagus sfinkter under svelgingen, samt et økt hviletrykk i spiserøret i dette området. Over spiserøret i spiserøret er mangelen på muskelarbeid i spiserøret.