Esophageal atresia

introduksjon

En esophageal atresia er en medfødt misdannelse (atresia) i spiserøret, som teknisk er kjent som spiserøret. Dette forårsaker et brudd i kontinuiteten i spiserøret. Dette kontinuitetsavbruddet kan ha forskjellige lengder. Lengden er vanligvis gitt i centimeter eller i antall vertebrale kroppshøyder hos de aktuelle barna.

Ved deling i a kortdistanse og lenge strukket Imidlertid er det ingen reell enighet i litteraturen om esophageal atresia. Den morfologiske klassifiseringen (morfologi = vitenskap om strukturen og organisasjonen til levende vesener og deres komponenter). finner sted etter Vogt og tar hensyn til lengde, den Kunst misdannelsen og en mulig Fistelformasjon(Fistel = kanal skapt av sykdom eller kunstig som forbinder et organ med overflaten av kroppen eller et annet organ. Det siste er veldig vanlig, slik at 85% av den nedre enden av spiserøret går inn i luftrør flyter ut. Typisk er esophageal atresia assosiert med andre medfødte misdannelser.

Les mer om emnet fistler

fører til

Utviklingen av en esophageal atresia foregår i Embryonal periode i stedet for. For å forstå hvordan denne misdannelsen oppstår, anbefales det å visualisere den naturlige utviklingen i fosterperioden. I fysiologisk utvikling dannes spiserøret fra fosterets forstykke, som strekker seg fra hals (Svelget) til mage strekker. Fra den 20. svangerskapsdagen dannes det en fortykning i den fremre kanten av denne forut, hvor deler av den senere luftrøret begynner å skille seg ut. Denne delen er kjent som luftveisepitel. Fram til den 26. svangerskapsdagen utvikler det seg to rør fra denne strukturen, nemlig spiserøret og luftrøret, som går gjennom Esophagotracheal septum, en slags partisjon, kan skilles fullstendig fra hverandre. Hvis denne separasjonsprosessen forstyrrer, kan esophageal atresi føre til.

Klassifisering i følge Vogt

De forskjellige formene for esophageal atresia er klassifisert i henhold til Vogts klassifisering. Denne inndelingen har eksistert siden 1929. Man skiller fire typer av esophageal atresia. Klassifiseringen tar hensyn til tilstedeværelsen av en fistel til vindpipen og en atresia (misdannelse) eller aplasia (fullstendig fravær) av spiserøret.

På Vogt type I. det er en esophageal aplasi. Av Spiserøret er helt fraværende. På rundt 1% er denne misdannelsen svært sjelden.

Av Vogt type II beskriver en lang esophageal atresia uten dannelse av esophagotracheal fistel og utgjør omtrent 8% av totalen.

De Vogt type III er delt inn i en Type IIIa, b og c. En esophageal atresia med en øvre esophagotracheal fistel referert til som type III a. Den nedre enden av spiserøret slutter blindt her. Med en frekvens på> 1% er denne typen svært sjelden.

De vanligste uttrykk sier fogden Type IIIb representerer, som ca. 85% av helheten. Det er en esophageal atresia med en lavere esophagotracheal fistel.

På Type Vogt IIIc det er en esophagotracheal fistel på både øvre og nedre segment. Dette uttrykket oppstår med en frekvens på rundt 5%.

Som såkalt H-FisteJeg heter Vogt Type IV. Det er en esophagotracheal fistel uten atresi. Frekvensen deres er rundt 2%.

Hendelse

Esophageal atresia er en medfødt misdannelse som oppstår med en frekvens på ca. 1: 3500 levende fødsler går hånd i hånd over hele verden. Hos 60% er gutter litt mer berørt enn jenter. Det vanligste av disse er Type III b ifølge Vogt, nemlig spiserørets atresi med lavere Esophagotracheal fisteldannelse (Så den nedre enden av spiserøret åpner seg i luftrøret). Dette uttrykket forekommer i 85% av tilfellene.

De resterende formene i følge Vogt forekommer med under 8% og er ganske sjeldne. Kjent ansamling, dvs. forekomsten av misdannelse hos flere familiemedlemmer, er sjelden. Det er 1% sannsynlighet for sykdom hos søsken, og 9% hos identiske tvillinger. Misdannelsen skjer sporadisk, så den kan ikke tilordnes et spesifikt genetisk sted.

Medfødt esophageal atresi er ofte assosiert med andre medfødte misdannelser. Rundt 50% av barn med spiserøret atresi har også andre misdannelser. Den såkalte skal nevnes VACTERL foreninghvis årsak er stort sett ukjent. Den beskriver en kombinasjon av visse misdannelser. I detalj er dette misdannelser av Ryggrad (Vertebral), des Anal område (Anal), des Hjerte (Cor), den luft- og spiserør når det gjelder en esophageal atresia med dannelse av spiserørsmokkel fistel (luftrør og spiserør), nyrer (Renal) og til slutt lemmer (Limb).

diagnose

Ultralyd kan avdekke polyhydramnios hos mor før fødsel. Dette betyr at det er en over gjennomsnittet mengde fostervann. Imidlertid er denne markøren relativt uspesifikk, slik at esophageal atresia ikke kan bevises ved dette funnet alene.

Etter fødselen blir det forsøkt å sette inn et fôringsrør. Materøret kan bare føres rundt 11 til 12 cm til det kjennes en spenstig motstand. Aspirasjon (materiale trenger inn i luftrøret) av magesaft gjennom mageslangen er heller ikke mulig. Hvis det blåses inn luft via mageslangen, kan du høre en gurglinglyd med stetoskopet over skulderbladene og randen (innrykk i overkanten av brystbenet), men ikke over magen. Det er her lyden normalt skal høres.

For å bevise diagnosen gjennomføres en røntgenundersøkelse av bryst og mage (røntgen av bryst / mage). Det er da forskjellige endringer som følger av de forskjellige formene for spiserør atresi. En ansamling av luft i nivået med den tredje thoraxvirvelen i røntgenbildet gjenspeiler fylling av luft i den øverste blinde sekken. Hvis det er en lavere fistel, kan en gassfylling sees i mage og tarm. Dette er fordi luft slipper ut gjennom fistelen fra luftveiene inn i fordøyelseskanalen.

Les mer om emnet: Røntgen av brystet (røntgen av brystet)

I Vogt I, II og IIIa er det ingen gassfylling i magen fordi det ikke er noen lavere esophagotracheal fistel. En kontrastmiddelundersøkelse blir sjelden utført der et kontrastmiddel utføres hvis en fistel er til stede.En kontrastmiddelundersøkelse blir utført hvis situasjonen og typen esophageal atresia ikke er tydelig fra den normale røntgenundersøkelsen. Et vannløselig kontrastmedium brukes for dette, og røntgenundersøkelsen blir utført med det. Ytterligere diagnostikk inkluderer en ekkokardiografi (ultralydundersøkelse av hjertet) og en ultralydundersøkelse av magen. På den ene siden brukes dette til preoperativ planlegging, og på den andre siden kan man finne ytterligere misdannelser.

symptomer

Det er visse prenatale (før fødsel) og postnatal (etter fødsel) tegn og symptomer som antyder tilstedeværelse av spiserørs atresi.

Før fødselen ble en såkalt polyhydramnios, a Over gjennomsnittlig mengde fostervann. Dette skyldes det faktum at fosteret ikke kan svelge fostervannet på grunn av misdannelsen. Dette er imidlertid en uspesifikk karakter og impliserer ikke nødvendigvis tilstedeværelsen av spiserør atresi. De berørte babyene er for det meste premature babyer som merkes etter fødselen med hostepasninger og økt spyt. Spyttet renner ut av munnen og samler skummende foran seg. Han kan ikke svelges. Å kvele ut det skummende spyttet er også typisk. Babyenes generelle tilstand forverres også. Skrallende pust er vanlig. Videre mislykkes barna, spesielt når de prøver å mate cyanose på. Cyanosen manifesterer seg ved en blå farge i huden og slimhinnene, som er forårsaket av at maten ikke kommer inn i magen, men blir aspirert inn i lungene. Dette hemmer barnas pust. Fôring bør ikke forsøkes hvis det er mistanke om spiserør atresi. Det bør gjøres et forsøk på å sette inn et fôringsrør. Misdannelsen gjør det imidlertid ikke mulig å sette inn mageslangen.

Les mer om emnet For tidlig fødsel

I Vogt type IV øsofageal atresi lider spedbarn av gjentatt aspirasjons lungebetennelse uten å vise ytterligere symptomer. Er aspirasjons lungebetennelse Lungebetennelseforårsaket av gjentatt innånding av matpartikler.

Kirurgisk behandling av esophageal atresia

Kirurgisk terapi er et obligatorisk tiltak i nærvær av spiserør atresi. Operasjonen utføres ikke som en nødoperasjon, men i løpet av de første 48 timene etter fødselen.

Dette er et unntak Syndrom i luftveiene eller en massiv overinflasjon av magen med risiko for en Rupture (rupture of a organ) Deretter utføres en operasjon umiddelbart. Den primære operasjonen kan bli forsinket hvis fødselsvekten er veldig lav eller barnet er ustabilt. Det primære målet med kirurgi er å gjenopprette en kontinuerlig spiserør og å okkludere en spiserørsfistel, hvis noen. Prosedyren som velges avhenger av typen misdannelse.

Det er vanligvis tilgang til det via et lite, høyresidig, vertikalt snitt i høyre armhule. Hvis det ikke er stor avstand mellom de misdannede seksjonene i spiserøret, kan de to endene av Holhorgan kobles til hverandre via en ende-til-ende anastomose. Dette betyr at du kobler de to endene med en søm. Hvis avstanden mellom endene eller lengden på spiserøret er for kort, kan orgelet passere gjennom a Orgelheving erstattes. For eksempel kan magen trekkes opp og kobles til resten av spiserøret, slik at en funksjonell spiserør kan gjenskapes. Imidlertid blir strekkprosedyrer og den naturlige veksten av spiserøret også brukt for å oppnå en tilstrekkelig lengde på den.

For å bygge bro over gapet påføres en såkalt spyttfistel på den nyfødte til den endelige operasjonsdato. Dette er en kunstig gastrisk utløp. Hvis det er en fistelformasjon i vindpipen, må den kuttes og lukkes kirurgisk, ellers kan matpartikler komme inn i lungene. Det vil føre til konstant lungebetennelse og ødeleggelse av lungene. Intensiv medisinsk behandling skjer etter operasjonen. Barna er vanligvis ventilert i omtrent 2 til 3 dager etter operasjonen. Avhengig av forløpet blir de deretter matet relativt raskt (også etter 2 til 3 dager) via mageslangen. Etter omtrent 10 til 12 dager blir det utført en kontrastmiddelundersøkelse for å vurdere suksessen til operasjonen. Hvis alt går bra, blir barnet matet muntlig.

konsekvenser

Tilstanden etter esophageal atresia krever profesjonell oppfølgingsbehandling de første årene. De prognose(Utsiktene til helbredelse) er sant Vi vilDet er imidlertid en rekke postoperative komplikasjoner som kan forventes.

Cirka 40% av barna gjør det gastroøsofageal refluks (Magesyre strømmer tilbake i spiserøret), som er vanlig hos små barn bronkopulmonale infeksjoner (Infeksjoner som påvirker lungene og bronkiene) favoriserer. Reflux av magesyre fremmer aspirasjonen av små matpartikler i vindpipen, noe som fører til infeksjonene. I noen tilfeller en operasjon (fundoplication) nødvendig ved mageinngangen. Denne operasjonen sikrer at magesyren ikke lenger kan strømme tilbake i spiserøret.

En annen konsekvens er vanskelig matinntak. Spesielt når du bytter fra flytende til fast mat, kan det skyldes a Anastomotisk tetthet (30-40%) møter vanskeligheter. En anastomotisk innsnevring eller anastomotisk stenose er en innsnevring og / eller lukking av den operative forbindelsen mellom endene av spiserøret. Disse innsnevringene er forårsaket av den arrede strukturen i det opererte vevet. Hvis dette er tilfelle, er en utvidelse nødvendig, som utføres under generell anestesi. Generelt sett kan imidlertid livskvaliteten til barn med en operert øsofageal atresi beskrives som veldig god.