Agranulocytosis - hva er årsakene?
Synonymer i en større forstand
granulocytopeni
Hva er agranulocytose?
Ved såkalt agranulocytose er det en nesten fullstendig mangel på granulocytter. Granulocyttene tilhører de hvite blodlegemene (leukocytter) og er ansvarlig for forsvar mot smitte. Når en infeksjon begynner eller benmargen er skadet, kan antallet granulocytter reduseres. Dette er da kjent i tekniske termer som granulocytopeni. Som et resultat senkes kroppens forsvar og mottakeligheten for infeksjoner økes. Agranulocytosis er den ekstreme formen for denne tilstanden.
Les mer om emnet på: hvite blodceller
Dette er årsakene til agranulocytose
Tre forskjellige former kan skilles i agranulocytose. Generelt skilles det mellom de medfødte, veldig sjeldne agranulocytosene og de mer vanlige ervervede type I og type II agranulocytosene.
Medfødt agranulocytose er også kjent som Kostmann syndrom og er en sykdom der det er færre eller ingen granulocytter (mer presist, neutrofiler, en underklasse av hvite blodlegemer) til stede ved fødselen. Årsaken ligger i en genmutasjon, som til slutt fører til modningsforstyrrelser i de hvite blodcellene, dvs. det dannes ikke nok modne granulocytter.
I type I-reaksjon er kroppens egne immunprosesser rettet mot granulocyttene og ødelegger dem. I kontrast er granulocyttmangel i type II basert på en formasjonsmangel, som ofte utløses av stoffer som skader benmargen. Type I kan derfor være mer plutselig (akutt) forekommer som Type II, som blir verre med tiden.
Det er mange forskjellige måter granulocyttall kan være alvorlige.
Agranulocytosis kan være forårsaket av intoleranse mot noen medisiner som mot visse smertestillende midler (analgetika) som for eksempel. Novalgin® (metamizol), febernedsettende middel (antipyretika), mot medisiner som hemmer skjoldbruskfunksjonen (Anti-skjoldbrusk medisiner som tiamazol og karbimazol), mot såkalte nevroleptika for behandling av psykiske sykdommer eller visse antibiotika (sulfonamider, kefalosporiner, metronidazol).
I tillegg gjennom bruk av en celledrepende terapi ved bruk av såkalte cytostatika, f.eks. I form av cellegift vil granulocyttene falle.
Videre er lidelser i bloddannelsen i benmargen årsaken til agranulocytose.
diagnose
I tillegg til det medisinske intervjuet (anamnese) om sykdomsforløpet og nylig medisininntak, undersøkelsen hovedsakelig lymfeknuter og slimhinner spiller en viktig diagnostisk rolle.
Den viktigste måten å diagnostisere agranulocytose på er en blodprøve i laboratoriet. Den såkalte komplette blodtellingen spiller en avgjørende rolle her.I dette måles de forskjellige hvite blodcelleunderklasser, som granulocyttene også hører til, hver for seg når det gjelder deres frekvens. Nedgangen i granulocytter (mindre enn 500 celler / mikroliterblod) kan nå indikere agranulocytose. I tillegg er bestemmelsen av andre blodverdier for å utelukke andre sykdommer (differensialdiagnose) veldig viktig.
Les mer om emnet på: Blodprøve
Det er også muligheten til en såkalt benmargsstikk, der en liten benmargsprøve blir tatt fra beinryggen og undersøkt for en blodcelledannelsesforstyrrelse. Denne undersøkelsen blir utført under et mikroskop ved hjelp av forskjellig farging av prøven, gjennom hvilken blant annet forskjellige (overflate) trekk ved cellene blir synliggjort, og utføres vanligvis av en patolog.
Symptomer på agranulocytose
Som regel fører agranulocytose til en begrensning av allmenntilstanden med en alvorlig sykdomsfølelse (tretthet, hodepine, ubehag, muskelsmerter). Frysninger, feber, kvalme og et kapphjerte (takykardi) skje. Siden immunforsvaret er svekket av den drastiske nedgangen i granulocytter, er patogener som B. Parasitter, bakterier eller sopp bekjempes ikke lenger tilstrekkelig. Konsekvensene er betennelse og infeksjoner i mange deler av kroppen. I det videre forløp forekomst av betennelse i mandleneTonsillar angina) og munnråtne (Aftøs stomatitt) mulig. De tre typiske kliniske tegnene på agranulocytose er feber, betennelse i mandlene og oral råte.
Hvordan behandles agranulocytose?
Siden agranulocytose i de fleste tilfeller skyldes bivirkninger av medikamenter, må først et potensielt forårsakende medikament identifiseres og legen avbrytes så snart som mulig. Imidlertid er det også muligheten for at ingen utløsende medisiner kan bli funnet. I disse tilfellene, men også i tilfelle en bivirkning av et medikament, bør stimuleringsbehandling for granulocyttproduksjon utføres. Det er muligheten til å gi en såkalt granulocyttvekstfaktor (f.eks. Granulocyttkolonistimulerende faktor = G-CSF). Denne vekstfaktoren er et hormon som normalt frigjøres av kroppen når det er betennelse og akselererer dannelsen av immunceller (granulocytter).
I tillegg bør anti-smittsom behandling initieres, da forsvaret er veldig svekket av mangel på granulocytter og infeksjoner utvikler seg ofte.
profylakse
For det første er medisinsk råd av stor betydning når du forskriver medisiner som kan utløse agranulocytose. Videre bør pasientene informeres om at etter at de allerede har gått gjennom agranulocytose, er et fornyet fall av granulocytter i blodet mulig eller sannsynlig når de tar visse medisiner.
Gjennom gode hygienetiltak i halsen og munnen og i analregionen, samt ved å unngå syke mennesker og mange mennesker, kan infeksjoner under en eksisterende agranulocytose inneholdes eller til og med delvis forhindres.
prognose
Prognosen kan variere avhengig av den underliggende årsaken til agranulocytose. Imidlertid kan det sies at den akutte fasen av agranulocytose er den mest kompliserte og farlige tiden.
