Anatomi-Leksikon

Cerebellar atrofi

introduksjon

Hjernen består av forskjellige deler, inkludert lillehjernen. Det spiller en viktig rolle i å koordinere og finjustere bevegelsene til forskjellige muskler og balanse.
Det antas også å være involvert i mange kognitive og emosjonelle ferdigheter. Den finnes i bakre fossa. Den ligger under hjernen og bak hjernestammen.
Cerebellum er dekket av cerebellarteltet, som skiller cerebellum fra cerebrum.

Klassifisering av cerebellar atrofi

Cerebellar atrofi er et påvisbart tap av vev i lillehjernen. Dette betyr at lillehjernen blir mindre og ikke lenger kan fullføre oppgavene sine.
Den er delt inn i tre områder, hver med forskjellige funksjoner.Avhengig av i hvilken grad ett eller flere områder er berørt, er funksjonsfeilene forskjellige.

Avhengig av årsakene, har visse cerebellare områder en tendens til å krympe. Avhengig av årsaken observeres en økt krymping av hjernebarken eller hjernebarken.
De nøyaktige implikasjonene for massen av hjernevevskrymping er kontroversielle.

årsaker

Årsakene til vevsatrofi i lillehjernen er svært forskjellige og kan forekomme i alle aldre. Årsakene og den resulterende diagnosen og terapien kan klassifiseres i tre grupper av berørte personer:

Berørte mennesker som blir syke før 25 år, og hvis søsken også er rammet, eller hvis cerebellar atrofi forekommer sporadisk.
Berørte mennesker der symptomene på cerebellar atrofi varierer, og en av foreldrene er berørt.
Berørte mennesker som blir syke etter sitt 40. leveår og hvis sykdommen oppstår sporadisk.

Videre kan cerebellar atrofi deles inn i tre former, hvor de berørte gruppene er representert forskjellig:

Arvelige former: Vanligvis er dette en autosomal dominerende arv. Her skilles det ytterligere avhengig av de medfølgende symptomene og avhengig av hvilket cerebellar område eller, hvis aktuelt, hvilke andre hjerneområder som er hardest rammet.
Symptomatiske former er vanligvis forårsaket av en svulstsykdom, av prion-virus eller av giftige stoffer som alkohol eller medisiner (f.eks. Cytostatika).
Det antas at antistoffer i første omgang er rettet mot tumorvevet. Ofte kan cerebellare atrofi sees før svulstsykdommen. Ofte er de småcellet lungekarsinomer eller gynekologiske svulster.
Sporadiske former er ofte funnet i sammenheng med multipel vevsatrofi. Ellers snakker man om sporadiske former hvis de to andre nevnte gruppene av årsaker kan utelukkes.

Les mer om emnet på:

Cerebellar skade
Hjerneatrofi

alkohol

Cerebellar atrofi kan være forårsaket av alkohol (symptomatisk form). Noen forskere mistenker at spesielt lillehjernen er følsom for de toksiske effektene av alkohol.

I sammenheng med kronisk alkoholisme kan vevsatrofi i cerebellum manifestere seg i Charcot-triaden som er karakteristisk for cerebellar lidelser: dobbeltsyn, balanse eller koordineringsforstyrrelser, samt en taleforstyrrelse. Øyskjelv observeres sjeldnere.

Symptomene viser seg forskjellig, avhengig av omfanget og det berørte cerebellare området. Noen forskere observerte vevskrymping i cerebellum forårsaket av alkohol, spesielt en reduksjon i størrelsen på cerebellar ormen, som er ansvarlig for Vestibulocerebellum tilhører. Vestibulocerebellum er en del av cerebellum som mottar informasjon fra balanseringsorganene og er ansvarlig for å koordinere hodestilling, hode- og øyebevegelser.
Som et resultat er det ofte begrensninger og dysfunksjon i de tilsvarende cerebellare områdene.

Det mistenkes også at gråstoffet i alkoholrelatert cerebellar atrofi er spesielt påvirket. For eksempel manifesterer taleforstyrrelser seg annerledes i cerebellar atrofi forårsaket av alkohol enn taleforstyrrelser i cerebellar skade forårsaket av andre sykdommer, for eksempel multippel sklerose.
I førstnevnte karakteriseres taleforstyrrelsen av uklar uttale og endring av volum. Med sistnevnte observerer man ofte en langsom, hakket, sløret talemelodi.

Både de toksiske effektene av selve alkoholen og den antagelig resulterende tiamin- og vitamin B-mangelen kan forårsake cerebellar atrofi.

En generell laboratorieundersøkelse og en bestemmelse av vitaminene, samt en bestemmelse av alkoholmisbruksmarkørene, slik som karbohydratmangel transferrin (CTD) kan gi informasjon. En annen cerebellar atrofi kan stoppes ved å avstå fra alkohol og gi de manglende vitaminene. Behandling for alkoholisme anbefales. Hvis alkohol fortsettes å konsumeres, utvikler cerebellar atrofi.

Effekten av alkohol under graviditet på det ufødte barnet med hensyn til cerebellumets vekst og veksten og funksjonaliteten til andre strukturer må også sees veldig kritisk. Alkohol under graviditet kan blant annet forårsake cerebellar atrofi. Derfor advares alkoholforbruk under graviditet.

Les mer om emnet på: Konsekvenser av alkohol

Symptomer

Avhengig av det berørte cerebellare området og omfanget av vevsatrofi, oppstår karakteristiske symptomer på cerebellar atrofi. Lillehjernen kan deles inn i tre seksjoner med forskjellige funksjoner. De Vestibulocerebellum behandler hovedsakelig informasjon fra likevektsorganene og er ansvarlig for å koordinere hode- og øyebevegelser. De Spinocerebellum regulerer gange og stående og pontocerebellum brukes til finregulering av motoriske ferdigheter og riktig utføring av bevegelser.

Hvis vestibulocerebellum påvirkes, lider vedkommende vanligvis svimmelhet, balanseforstyrrelser, ustabilitet, taleforstyrrelser og øyebevegelsesforstyrrelser, noen ganger med dobbeltsyn og skjelv i øyet.

Taleforstyrrelsen er preget av uklar uttale og endring av volum. Dette cerebellare området påvirkes ofte når alkohol er årsaken til cerebellar atrofi.

Hvis spinocerebellum påvirkes, er det vanligvis en ustabil holdning og gangart, kjent som såkalt holdning og gangataksier.

Når pontocerebellum synker, lider folk av nedsatt, målløs griping og skjelving under disse bevegelsene. Det er også forsinket oppbremsing av muskelmotstanderne, samt koordineringsforstyrrelser, taleforstyrrelser og manglende evne til å utføre raske bevegelsessekvenser.
Taleforstyrrelsen er preget av en langsom, sløret, hakket talemelodi.
Dette området av lillehjernen påvirkes ofte når skaden på lillehjernen er forårsaket av en sykdom som multippel sklerose.

Ved cerebellar atrofi kan alle nevnte cerebellare områder også påvirkes sammen. I forhold til cerebellar atrofi mistenker forskere også sammenhenger mellom klassisk kondisjonering, fobier, samt kognitive og emosjonelle evner med effekter på cerebellar nivå. Som et resultat kan cerebellar atrofi begrense og påvirke også disse evnene og områdene.

Les mer om emnet på: Funksjoner av lillehjernen

diagnose

En undersøkelse av vedkommende og a klinisk undersøkelse kan bevise cerebellar atrofi. Legen spør om pasientens medisinske historie og biografi og sjekker dem Bevegelse, koordinering, tale og øyebevegelser.
Med bildediagnostikk omfanget av cerebellar atrofi kan måles mer presist. Hvis det er en genetisk årsak, bør genetisk diagnostikk utføres og eventuelle comorbiditeter bør spørres om.
En blodprøve er nødvendig for alkoholrelatert cerebellar atrofi.

MR i hjernen for cerebellar atrofi

Ved hjelp av en MR-undersøkelse, også kjent som magnetisk resonansavbildning, kan den eksakte omfanget av den lille reduksjonen visualiseres. Omgivende strukturer kan også undersøkes for deltakelse.
Den magnetiske resonansundersøkelsen muliggjør et slags "dynamisk syn" på lillehjernen og andre hjerneområder. Den funksjonelle MR kan gi innsikt i hendelser over tid og aktiviteten til cerebellare områder. Avhengig av formålet med undersøkelsen, brukes også kontrastmedier.

MR er røntgenfri, og det er vanligvis ingen medisinske risikoer hvis regelverket som presenteres under undersøkelsen følges. Det kan for eksempel ikke brukes klær eller smykker som inneholder metall.

Risiko, prosedyren for undersøkelsen, funksjonsprinsippet, prosedyren, indikasjonene og varigheten av MR-undersøkelsen i hjernen tilsvarer stort sett forklaringene til den generelle MR-undersøkelsen.

Etter en MR i hjernen kan tverrsnittsbildene av hjernen vises på hvert nivå på PC-skjermen. På denne måten kan strukturer i lillehjernen gjøres relativt detaljerte og lillehjernen atrofi relativt nøyaktig synlig.

Du kan også lese relevant informasjon på: MR i hjernen

Illustrasjon hjerne

Cerebrum (1. - 6.) = endebrain -
Telencephalon (Cerembrum)

Frontallappen - Frontlobe
Parietal lobe - Parietal lobe
Bakhode lapp -
Bakhode lapp
Tinninglappen -
Tinninglappen
Bar - Corpus callosum
Lateral ventrikkel -
Lateral ventrikkel
Midthjernen - Mesencephalon
Diencephalon (8. og 9.) -
Diencephalon
Hypofysen - Hypofysen
Tredje ventrikkel -
Ventriculus tertius
Bro - Pons
Lillehjernen - Lillehjernen
Midthjernen akvifer -
Aqueductus mesencephali
Fjerde ventrikkel - Ventriculus quartus
Hjernehjernehalvdel - Hemispherium cerebelli
Langstrakt mark -
Myelencephalon (Medulla oblongata)
Stor sistern -
Cisterna cerebellomedullaris posterior
Sentral kanal (av ryggmargen) -
Sentral kanal
Ryggmarg - Medulla spinalis
Eksternt hjernevannområde -
Subarachnoid rom
(leptomeningeum)
Synsnerven - Synsnerven

Forhjernen (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Bakhjerne (Metencephalon)
= Bridge + cerebellum (10. + 11.)
Bakhjerne (Rhombencephalon)
= Bro + lillehjernen + langstrakt medulla
(10. + 11. + 15)
Hjernestamme (Truncus encephali)
= Midthjernen + bro + langstrakt medulla
(7. + 10. + 15.)

Du finner en oversikt over alle Dr-Gumpert-bilder på: medisinske illustrasjoner

terapi

Hvis det er en underliggende sykdom (i symptomatisk form), bør den behandles først.

Avhengig av årsaken anbefales (i tillegg) spesifikke, individuelt tilpassede tiltak.

Studier av effektiviteten av medikamentell behandling for de forskjellige klagene er foreløpig ikke vitenskapelig avsluttet. En studie viste suksess med å behandle Ataxias (f.eks. gangusikkerhet) observert med Riluzol®. Siden antallet deltakere i studien var lite, bør det imidlertid sees kritisk og utvides gjennom videre studier.

For eksempel har propanolol, karbamazepin, topiramat og klonazepam blitt brukt til å behandle tremor under målrettede bevegelser. I noen tilfeller kan det imidlertid observeres en forverring av symptomene.

Ved øyebevegelsesforstyrrelser skilles det mellom å behandle skjelv i øyet og å behandle dobbeltsyn.

Hvis øynene skjelver, anbefaler retningslinjer behandling med baklofen, gabapentin og 3,4-diaminopyridin. Når det gjelder dobbeltbilder, kan prisme briller noen ganger hjelpe.
Målrettet øye muskelmasse trening hjelper også noen pasienter.

I følge retningslinjen anbefales forskjellige medisiner for å lindre symptomene, avhengig av andre ledsagende symptomer. Bivirkningene må tas i betraktning og det bør søkes om en individuelt tilpasset behandling med hjelp fra en spesialist.

Målrettet yrkes-, fysisk og logoped anbefales for å opprettholde uavhengighet og deltakelse i hverdagen. Innholdet i terapiene bør være basert på klager, ressurser og mål for den berørte personen, og bør også inneholde råd til pårørende og hjelpemidler.

Hva er forventet levealder?

Siden årsaken til cerebellar atrofi ikke alltid er den samme, kan ingenting sies om forventet levealder generelt. Du må se på hver sak hver for seg. Generelt kan man si at forventet levealder med symptomatisk årsak bestemmes av den faktiske underliggende sykdommen. Disse inkluderer for eksempel det paraneoplastiske symptomet i småcellet lungekreft med en 5-års overlevelsesrate på ca. 15%, eller i eggstokkreft (Eggstokkreft) med en 5-års overlevelsesrate på ca. 40%. Alkoholsyke faller også under poenget. Studier har funnet at alkoholikere lever rundt 20 år kortere.

Ingen uttalelser om forventet levealder kan gjøres om arvelige, dvs. arvelige årsaker, siden ingen klare tendenser kunne bestemmes selv i undergruppene av arvelige cerebellare atrofi. Imidlertid kan man generelt komme med uttalelser om livskvaliteten. Cerebellar atrofi er vanligvis en langsom, kronisk forverret sykdom. Den arvelige formen kan bare behandles symptomatisk. Mange forskjellige spesialavdelinger, som logoped, ergoterapi og fysioterapi, hjelper. Det er håpet at dette vil forsinke utviklingen av sykdommen. På grunn av den ustabile gangen kreves det ofte rullestol etter mange år, men dette varierer fra pasient til pasient. Det som er spesielt med den symptomatiske formen av sykdommen er at avholdenhet fra toksinet (f.eks. Alkohol) ikke fører til ytterligere nedbrytning av hjernevevet.

kurs

Forløpet med cerebellar atrofi er individuelt og gir ingen kur. Tilstrekkelige livsstilsvalg kan forsinke sykdomsutviklingen.
I tilfelle alkoholrelatert cerebellar atrofi inkluderer dette f.eks Alkoholavhold, tilsetning av manglende vitaminer og behandling for alkoholisme.
Aktiv deltakelse i målrettet ergoterapi, fysioterapi og taleterapi kan favorisere forløpet av cerebellar atrofi.
Et harmonisk miljø (barnehage, skole, arbeid, oppholdsrom, fritidsaktiviteter) kan også forsinke utviklingen av cerebellar atrofi. På den annen side fremmer passiv interaksjon og en upassende livsstil (f.eks. Fortsatt alkoholkonsum) atrofi av lillehjernen.
Det er fremdeles i stor grad ukjent i hvilken grad andre områder av hjernen kan ta på seg oppgavene til et sviktende lillehjernen. Dette er diskutert veldig kontroversielt av mange forskere.

Konsekvenser av cerebellar atrofi

Som nevnt ovenfor har sykdommen en betydelig innvirkning på pasientens livskvalitet.
Pasienter som er rammet av arvelig form, bruker mye tid på terapi uten sjanse for utvinning. Genetisk rådgivning bør gis hvis disse pasientene planlegger å få avkom. En slik kronisk sykdom er ofte en belastning for psyken som ikke bør overses.
Som allerede forklart, er årsaken til den symptomatiske formen annerledes. Alkoholikere må endre livet for å stoppe ytterligere forverring. For kreftpasienter er cerebellar atrofi en sekundær diagnose, og de må møte anstrengende kreftbehandling. Men som sagt er ikke alle pasienter like hardt rammet. Spesielt i de tidlige stadiene er det ofte fremdeles mulig å forfølge en profesjonell karriere og organisere fritiden.

Varighet

De Cerebellar atropi kan ikke helbredes. Det kan bare redusere utviklingen av sykdommen. Hvor lenge sykdommen varer er veldig individuell og avhenger av den underliggende sykdommen og individuelle levekår.
Mange individuelle faktorer spiller en rolle, og derfor er informasjon om varigheten og utviklingen av cerebellar atrofi svært upålitelig.

Cerebellar atrofi og demens

Det er studier på autosomal dominant arvelig cerebellar atrofi (ADCA - autosomal dominant cerebellar ataxia) og en forbindelse med demens.
Bare undertype 1 sies å ha en forbindelse med mild demens i løpet av sykdommen. Fremfor alt vil oppmerksomhet og evnen til å lære sannsynligvis bli forstyrret. Undertypene til den arvelige formen bestemmes gjennom en genetisk test.

Les også:

Demens test
Legemidler mot demens

Cerebellar atrofi hos barn

EN Cerebellar atrofi hos barn kan ha idiopatisk opprinnelse, noe som betyr at årsaken til sykdommen er uklar. Men det kan også være genetisk.
For noen år siden ble det funnet at visse legemidler som ble brukt mot virusinfeksjoner og som blokkerer DNA-syntese, cerebellar atrofi og hos små barn Cerebellar skade har forårsaket.
Syntesen av DNA er ved Nervecelledannelse i lillehjernen ennå ikke fullført i småbarnsalderen. Derfor kan slike medisiner potensielt forstyrre utviklingen av lillehjernen.

De samme symptomene, diagnostiske prosedyrene og terapiene gjelder cerebellar atrofi hos barn som hos voksne. Yrkes-, fysioterapi- og taleterapi bør utføres individuelt og på en barnevennlig måte.
Det vil være mulig tidlig behandlingsstart anbefalt, som skal omfatte omfattende foreldreråd.
I beste fall bør lærere fra integrerende institusjoner eller fra spesielle / støttebarnehager eller skoler også informeres og involveres.