Non-Hodgkin lymfom

Definisjon - Hva er ikke-Hodgkin-lymfom

Ikke-Hodgkin-lymfomer er en stor gruppe av forskjellige ondartede sykdommer som har til felles at de stammer fra lymfocytter. Lymfocyttene tilhører de hvite blodcellene, som er essensielle for immunforsvaret. Generelt er ikke-Hodgkin-lymfom og Hodgkin-lymfom oppsummert under kreft i lymfeknuter. Inndelingen i disse to gruppene er historisk, men brukes fortsatt i dag. De forskjellige ikke-Hodgkin-lymfomene er forskjellige i malignitet og i opprinnelsescellen.

Les mer om emnet: Kreft i lymfeknuter

fører til

Det er noen få kjente faktorer som kan favorisere visse lymfomer som ikke er Hodgkin. For det første skal celleskader nevnes her. Dette kan utløses av tidligere strålebehandlinger eller cellegiftbehandlinger for tidligere kreftformer. Siden disse behandlingene ikke bare har effekt på svulsten, blir også sunne kroppsceller skadet, noe som kan føre til ikke-Hodgkin-lymfom.

Videre kan overdreven kontakt med benzener, som tidligere ble brukt som løsemidler, føre til celleskader. I tillegg til disse globale årsakene, er det også årsaker som øker risikoen for spesifikke undertyper av ikke-Hodgkin-lymfom. For eksempel kan en infeksjon med Ebstein-Barr-viruset, som forårsaker Pfeiffer kjertelfeber, eller en HIV-infeksjon fremme Burkitt's lymfom. Burkitt's lymfom regnes for å være veldig aggressivt og stammer fra de såkalte B-lymfocytter. Infeksjoner med bakterier, for eksempel bakterien Helicobacter pylori, kan også fremme et visst ikke-Hodgkin-lymfom. Infeksjonen utløser en betennelse i magen (gastritt), og senere kan den utvikle seg til MALT-lymfom (Mucosa Associated Lymphoid Tissue).

Les mer om hovedartikkelen vår: lymfom

Samtidige symptomer

Det klassiske symptomet på ikke-Hodgkin-lymfom er en lymfeknute som er hovent over lang tid og ikke skader. Disse kan ofte merkes på nakken, i armhulen eller i lysken. B-symptomene, som er en kombinasjon av de tre symptomene feber, vekttap og nattesvette, er også typiske. I avanserte stadier kan milten forstørres slik at den kan kjennes under den venstre kystbuen. Denne utvidelsen kan være smertefull. Et annet sent symptom er reduksjonen i alle blodlegemer. Dette utløses av at benmargen er skadet etter hvert som sykdommen utvikler seg og dermed blir produksjonen av blodceller begrenset. Dette manifesterer seg da med en rekke symptomer, som tretthet og svakhet, samt spontan blødning. Disse kan manifestere seg som neseblod eller blødende tannkjøtt. I tillegg er det en tendens til hyppige infeksjoner, da kroppens forsvarsceller er redusert og delvis endret og derfor funksjonsløse. I sjeldne tilfeller kan det forekomme masser i øre-, nese- og halsområdet, i hele fordøyelseskanalen eller på huden.

Les mer i hovedartikkelen vår: Symptomer på lymfom

Hva er symptomene på huden?

Endringer i huden vises ikke i alle lymfomer som ikke er Hodgkin, og avhengig av undertype av ikke-Hodgkin lymfom, vises det forskjellige symptomer på huden. Kronisk lymfocytisk leukemi, for eksempel, kan være ledsaget av kløe og kroniske elveblest. Elveblestene dukker opp på huden med rødhet og små lokal hevelser. I tillegg kan store områder av huden bli rød (erytroderma) og hudsopp kan oppstå. Disse symptomene vises på huden, spesielt hos eldre pasienter. Spesielt ved T-celle lymfomer forårsaker mycosis fungoides og Sézary syndrom symptomer på huden. Med mykose soppmidler dukker først opp røde områder med skalering og uttalt kløe. Disse utvikles sakte til såkalte plakk. Tykkelse av huden er typisk. I de sene stadier kan man finne halvkuleformede hudsvulster som viser åpne områder på overflaten. Mycosis fungoides kan bli et Sézary syndrom, som utvikler seg med omfattende rødhet, alvorlig kløe og overdreven kornifisering av hender og føtter.

B-symptomer

B-symptomene beskriver et kompleks av tre symptomer: feber, vekttap og nattesvette. Definisjonen av feber er ikke alltid konsistent i faglitteraturen. Som regel snakker man om feber ved kroppstemperaturer som er over 38 grader celsius. Feberen må ikke kunne forklares av en annen sykdom, for eksempel en infeksjon.

Et vekttap på mer enn 10% av den opprinnelige kroppsvekten i løpet av seks måneder er også en del av B-symptomene. Det tredje symptomet er nattesvette. Nattesvette beskriver å våkne opp badet i svette midt på natten. Pasienter rapporterer ofte at de må skifte pyjamas eller sengetøy flere ganger om natten. Begrepet ble skapt av Ann Arbor-klassifiseringen. Med tillegg av "A" er symptomene som er nevnt ikke til stede. Hvis suffikset “B” brukes, er symptom triaden til stede i pasienten. I de fleste tilfeller er tilstedeværelsen av B-symptomer assosiert med en dårligere prognose, ettersom de er et uttrykk for svulstens aktivitet med høy sykdom. De reduseres vanligvis etter at behandlingen er startet. Hvis dette ikke er tilfelle, må terapien vurderes på nytt og om nødvendig endres, da vedvarende B-symptomer har en tendens til å antyde at det ikke er respons på cellegift.

Finn ut mer om dette emnet på: B Symptomer

Hva er forventet levealder med ikke-Hodgkin lymfom?

Forventet levealder for de individuelle ikke-Hodgkin-lymfomene er veldig forskjellig, og det er derfor ingen generelle uttalelser kan gjøres. På den ene siden avhenger det av hvor ondartet og hvor avansert ikke-Hodgkin-lymfom er på det tidspunktet diagnosen stilles. Følgende er forventet levealder for noen vanlige ikke-Hodgkin-lymfomer.

• Follikulært lymfom har en forventet levealder på omtrent 10 år på diagnosetidspunktet.
• Forventet levealder med mantelcellelymfom er rundt 5 år.
• Ved multippelt myelom spiller mange faktorer en rolle i beregningen av forventet levealder, slik at det er vanskelig å komme med en uttalelse her. I beste tilfelle, hos unge pasienter med optimal terapi, overlever omtrent 50% av pasientene de neste 10 årene.
• Burkitt's lymfom kan føre til død i løpet av måneder hvis den blir diagnostisert sent, mens tidlig påvisning med direkte koblet terapi viser en god forventet levealder. Imidlertid forverres denne gode prognosen så snart en andre svulst oppstår, noe som ikke er atypisk ved Burkitt's lymfom.
• Mycosis fungoides er et av de mindre ondartede lymfomer, og derfor er forventet levealder i de tidlige stadiene. Imidlertid hvis invasiv vekst forekommer i andre organer, forverres forventet levealder betydelig.

Du finner detaljert informasjon på: Prognosen for et lymfom

Hva er sjansene for å bli frisk?

Når man vurderer sjansene for å bli frisk, må man ta hensyn til maligniteten til ikke-Hodgkin-lymfom. I tilfelle av mindre ondartede lymfomer kan en kur kun antas i de tidlige stadiene. Den langsomme veksten gjør terapien veldig vanskelig, slik at bare de små funnene kan kureres fullstendig med strålingen. I de høyere stadier er det ikke lenger noen sjanse for bedring, og dette er ikke målet med terapi. De ondartede ikke-Hodgkin-lymfomene kan herdes til en veldig høy prosentandel i de tidlige stadiene. Selv i avanserte stadier kan en kur antas i opptil 60% av tilfellene.

Du kan også være interessert i dette emnet: Prognosen for et lymfom

å danne

Non-Hodgkins lymfomer er delt inn i fire grupper. Avhengig av opprinnelsescellen er de delt inn i B-celle og T-celle lymfomer. I tillegg skilles det ytterligere med hensyn til malignitet (malignitet). Navngivningen er ofte basert på hvordan cellene forandrer seg ondartet i det spesifikke lymfom.

Former av B-celle lymfomer

Mindre ondartede B-celle-ikke-Hodgkin-lymfomer inkluderer:

• kronisk lymfocytisk leukemi
• Hårcelle leukemi,
• Waldenströms sykdom,
• Multippelt myelom,
• Follikulært lymfom,
• MALT-lymfom
• Mantelcellelymfom.

Mindre ondartet her betyr at lymfom viser langsommere vekst. Imidlertid er behandling med kjemoterapeutiske midler ganske vanskelig fordi de fungerer bedre når det gjelder hurtigvoksende svulster.

De mer ondartede B-cellelymfomer inkluderer:

• Burkitt lymfom
• diffus storcelle B-celle lymfom
• anaplastisk lymfom

Burkitt lymfom er ofte assosiert med en infeksjon med HI-viruset. De mer ondartede lymfomer viser raskere og invasiv vekst. På grunn av den høye frekvensen av celledeling, reagerer de godt på cellegift.

Former av T-cellelymfomer

Det er også mange undertyper av T-celle lymfomer som er klassifisert som mindre ondartede lymfomer:

• Mycosis fungoides
• T-sone lymfom
• NK-celleleukemi (naturlig killercelleleukemi),
• angioimmunoblastisk T-celle lymfom
• pleomorf lymfekreft i små celler.

Når det gjelder ondartede T-celle lymfomer, skilles det mellom anaplastisk, lymfoblastisk og immunoblastisk lymfom.

B-celle ikke-Hodgkin-lymfom

B-celle-ikke-Hodgkin-lymfom er det vanligste ikke-Hodgkin-lymfom ved 30%. Det er en av de mer ondskapsfulle og aggressive formene. I likhet med de andre lymfomer som ikke er Hodgkin, stilles diagnosen fra en kombinasjon av en legekonsultasjon med en klinisk undersøkelse av lymfeknuter, samt laboratorieverdier og en lymfeknuterbiopsi (vevsprøvetaking).Imaging gjøres også i noen tilfeller.

Les mer om emnet på: Lymfeknute biopsi

I motsetning til andre ikke-Hodgkin-lymfomer, er det ingen spesiell markør i B-celle ikke-Hodgkin-lymfom som kan bestemmes i blodet, for eksempel for å kunne stille en pålitelig diagnose. Derfor er man avhengig av en biopsi av en endret lymfeknute. Siden det er et ondartet ikke-Hodgkin-lymfom, som er assosiert med rask vekst, antas behandling alltid å bli kurert. Helbredelsesgraden er omtrent 50 til 90%. Terapien består av cellegift. Hvilken cellegift som gis avhenger av alder og av en viss grad av risiko, som beregnes som en del av diagnosen. Vanligvis gis en kombinasjon av forskjellige cellegiftmedisiner med et spesielt antistoff. I B-celle ikke-Hodgkin-lymfom er den 5-årige overlevelsesraten mellom 60% og 90%. Levealder avhenger av den genetiske sammensetningen av svulsten og blir forverret av faktorer som alderdom, dårlig allmenntilstand og avansert stadium i henhold til Ann-Arbor-klassifiseringen.

behandling

Valg av terapi er basert på hvor ondartet ikke-Hodgkin-lymfom er. Mindre ondartede lymfomer som fremdeles er i de tidlige stadiene og som ennå ikke har spredt seg betydelig, blir bare bestrålt, siden cellegift ikke er tilstrekkelig effektiv for langsomt voksende lymfomer. Hvis lymfomet allerede er videre spredt i kroppen, dvs. i trinn III eller IV i følge Ann-Arbor, kan man ikke lenger anta at sykdommen vil bli kurert. I dette tilfellet overvåkes pasienten nøye og mulige symptomer behandles, eller en kombinasjon av forskjellige kjemoterapeutiske midler kan brukes.

De veldig ondartede ikke-Hodgkin-lymfomene behandles alle med sikte på helbredelse. Scenen er heller ikke relevant. Valgte terapi er en kombinasjon av flere cellegiftmedisiner. Studier har vist at dette er mer effektivt enn å bruke bare et enkelt cellegiftmedisin. I tillegg til de generelle terapeutiske tilnærmingene som er listet, er det spesifikke behandlingsplaner for visse underarter av ikke-Hodgkin-lymfom, som regelmessig oppdateres i henhold til den nåværende studiesituasjonen. Dette er for eksempel tilfellet med kronisk lymfocytisk leukemi eller multippelt myelom.

Les mer om emnet: Terapi av lymfom

kjemoterapi

Kjemoterapi tar sikte på å avbryte delingsprosessen til de ondartede cellene i ikke-Hodgkin lymfom. De forskjellige kjemoterapeutiske midlene retter seg mot forskjellige deler av DNAet for å forårsake skade på det. Som et resultat går cellen under og brytes ned. Kjemoterapien virker ikke bare på de degenererte cellene, men også på de sunne cellene i kroppen. Spesielt slimhinnecellene i mage-tarmkanalen og benmargen påvirkes. Død av disse cellene kan brukes til å utlede bivirkningene av cellegift, som kan omfatte diaré, utmattelse, en tendens til infeksjon og spontan blødning. For mange av ikke-Hodgkin-lymfomene brukes såkalt polykjemoterapi i henhold til CHOP-ordningen. Det er en kombinasjon av følgende cellegiftmedisiner: cyklofosfamid, doxorubicin, vincristin og prednisolon. De tidligere tre medisinene tilhører klassen cellegiftmedisiner. Prednisolon er et glukokortikoid, akkurat som kortison.

Her er hovedartikkelen: kjemoterapi

Stamcelleterapi

Stamcelleterapi kan vurderes hvis ikke-Hodgkins lymfom ikke ble kurert til tross for cellegift. Det skilles mellom autologe og allogene benmargstransplantasjoner. I en autolog transplantasjon, etter en veldig sterk cellegift, som kan drepe alle lymfomceller, får pasienten sin egen benmarg for å erstatte det blodproduserende systemet i benmargen. Ved allogen transplantasjon mottar pasienten benmarg fra en fremmed giver, noe som tilsvarer pasienten i visse genetiske markører.

Du kan lese mer om dette under: Stamcelletransplantasjon

bestråling

Stråling brukes for de mindre ondartede lymfomer som ikke er Hodgkin. De berørte lymfeknuter er valgt som strålingsfelt. Hvis andre vev også påvirkes av invasiv vekst av lymfom fra lymfeknute, kan disse også bestråles. Strålebehandlerne prøver å holde en viktig balanse under stråling. På den ene siden bør det berørte vevet få så mye stråledose som mulig, slik at effektiv tumor kontroll er mulig. På den annen side bør det omkringliggende vevet skånes så mye som mulig. Hvis beinene er sprø på grunn av ikke-Hodgkins lymfom, eller hvis det kjennes sterke smerter der, kan strålingen bidra til å styrke beinene igjen og til å lindre smertene.

Du finner hovedartikkelen vår på: strålebehandling

diagnose

Diagnosen består av forskjellige metoder. For det første kan typiske funn oppnås gjennom en samtale med pasienten og en klinisk undersøkelse, for eksempel forstørrede, men ikke smertefulle lymfeknuter på nakken eller i lysken. B-symptomer (kombinasjonen av feber, nattesvette og vekttap) antyder også tilstedeværelsen av en ondartet sykdom. I tillegg blir en blodprøve utført og en mistenkelig lymfeknute fjernet og deretter undersøkt under mikroskopet. En avbildningsundersøkelse kan utføres for å fullføre diagnosen.

Hva viser blodverdiene?

Det normale blodtallet brukes til å sjekke om det er en økning eller reduksjon i lymfocytter. Videre blir det sjekket om de andre blodcellene viser abnormiteter, som for eksempel kan føre til anemi (anemi) med utmattethet. En årsak til anemi er en nedbryting av de røde blodlegemene, som også kan oppdages i blodtellingen.

Det er også spesifikke verdier i blodverdiene som øker når det er betennelse. I dette tilfellet vil betennelsesparametrene, som CRP (C-reaktivt protein), økes. Spesifikke blodprøver kan også gjøres for å identifisere den eksakte undertypen av ikke-Hodgkin-lymfom. For dette formålet blir visse overflateproteiner bestemt ved hjelp av en biokjemisk metode, som hjelper til å skille om ikke-Hodgkin-lymfomet stammer fra B-lymfocytter eller T-lymfocytter. Disse to gruppene er undergrupper av lymfocytter som utfører forskjellige oppgaver for immunforsvaret.

Hvilke stadier er det?

Stadiene er kategorisert i henhold til Ann-Arbor-klassifiseringen.

I trinn I påvirkes bare ett lymfeknuteregion eller en infeksjon utenfor lymfeknuter (ekstranodal infeksjon), men innenfor visse regioner. Et lymfeknuteregion refererer til faste grupperinger av lymfeknuter, slik som de som finnes på nakken, i armhulen eller i lysken. Som et organ i immunsystemet er milten også klassifisert som en lymfeknuteregion. Ekstranodal angrep er når celler som er degenerert på grunn av naboer sprer seg til andre vev.

I trinn II er minst to lymfeknuteregioner eller nærliggende regioner utenfor lymfeknuter involvert. Imidlertid er disse alle enten over eller under mellomgulvet. Dette er en membran laget av muskler og sener og skiller brystet fra magen.

Hvis de berørte lymfeknuter eller det ekstranodale engasjementet er på begge sider av mellomgulvet, kalles det trinn III ifølge Ann-Arbor.

Fase IV er uavhengig av statusen til lymfeknuter og tildeles hvis minst ett organ er berørt, og dette kan ikke forklares med nabolagsforhold.

metastaser

Per definisjon er en metastase bosetting av en ondartet sykdom i et fjernt organ. Degenererte cellene til ikke-Hodgkin-lymfom er vanligvis opprinnelig lokalisert i lymfeknuter. Imidlertid kan de også distribueres over hele kroppen med blodomløpet og bosette seg på et annet sted. Hvis dette påvirker et organ i kroppen, vil man tildele trinn IV i henhold til Ann Arbor-klassifiseringen.

Hva er langtidseffektene?

Med de forskjellige ikke-Hodgkin-lymfomene er det en annen risiko for tilbakefall av sykdommer. Dette er ofte vanskeligere å behandle og bør oppdages så tidlig som mulig med strukturert oppfølging. Bruk av flere cellegiftmedisiner øker risikoen for å utvikle en ny svulst i løpet av livet. Typisk for disse sekundære svulstene er brystkreft, kreft i skjoldbruskkjertelen eller akutt myelooid leukemi, en form for hvit blodkreft. Stråling kan også utløse langtidseffekter. Organene som er i nærheten av de bestrålte lymfeknuter påvirkes. Rødhet og endringer i vev kan oppfattes på huden. Betennelse kan forekomme i lungene, som kan være forbundet med ombyggingsprosesser og muligens kortpustethet. Hjerteskader, kvalme og tretthet er også mulig.