Waterhouse Friedrichsen syndrom

synonymer

Adrenal apoplexy (svikt i Binyrene på grunn av blødning eller vaskulær okklusjon), suprarenal apopleksi

Definisjon og introduksjon

Waterhouse-Friedrichsen syndrom er et Tilstandsstatus gjennom giftstoffer (bakteriefgifter)som er produsert av bakteriene.
Det er et ekstremt forbruk av koagulasjonsfaktorer (forbrukskoagulopati) og vevsdød (hemorragisk nekrose) i binyrebarken, vanligvis som et resultat av bakteriell blodforgiftning (Meningokokk sepsis).

Frekvensfordeling

Et Waterhouse-Friedrichsen syndrom oppstår i rundt 10 til 20% av pasienter med meningokokk-sepsis.
De dødelighet (Dødelighet) er veldig høy og ligger opp til 90%til tross for behandling. Hvis ubehandlet, er Waterhouse-Friedrichsen syndrom alltid dødelig.
Alderstoppen er for tiden fortsatt i småbarnsalder, men ungdommer er nå også oftere rammet, noe som indikerer at Antall nye saker (Insidens) sakte til voksen alder skifter mot.

fører til

Waterhouse-Friedrichsen syndrom er forårsaket av den massive distribusjonen av toksiner fra det forårsakende bakterie fremkalt. Dette er stort sett meningokokker. Pneumokokker og Haemophilus influenzea kan også utløse dette alvorlige kliniske bildet.
Frigjøring av giftstoffer fører til en massiv aktivering av koagulasjonsfaktorene i blod.
Så det er veldig mange tromber som fører til okklusjon av fartøyene, derimot oppstår massive blødninger på grunn av det høye forbruket av koagulasjonsfaktorer i andre områder. Disse forekommer i hud, Slimhinner og indre organer.
Pasientene kommer inn i en Sjokk situasjon og blø i hjel. I tillegg er det et endotoksinsjokk, som fører til funksjonelle restriksjoner i lever, nyrer og Binyrene og lunger fører.

Symptomer på Waterhouse Friedrichsen syndrom

Klinisk følger det med Waterhouse Friedrichsen syndrom til massiv blødning i hud, såkalt. petekkier.

Også sparke Slimhinneblødning og intravital Dødsflekker på. Dette er kalde, livlige områder i huden der blodet har stagnert.
Videre er det forskjellige tegn på Waterhouse Friedrichsen syndrom støt. De nyrer slutte å jobbe, d.v.s. det er veldig lite eller ingen urinutgang. Dessuten kommer det til Kortpustethet, gjennom sjokket av lunger, og til en gulfarging av pasienten, fra sjokkleveren.
Er de cerebrale karene til tromber flyttet, nevrologiske avvik oppstår. Dette inkluderer kramper og søvnighet.

Viktig

Vanligvis utvikler disse symptomene seg i løpet av få timer.

diagnose

Symptomene (klinisk bilde) er en viktig indikator, siden Waterhouse-Friedrichsen syndrom må behandles så raskt som mulig.
Derfor er en kombinasjon av et stort antall små blødninger på hud (Petechiae), feber og diaré tenk på et Waterhouse-Friedrichsen syndrom.
i blod de forskjellige koagulasjons- og fibrinolysetestene er iøynefallende, da alle koagulasjonsfaktorer blir massivt konsumert.
I tillegg kommer antall hvite blodlegemer (leukocytter) og Blodplater.

terapi

Det viktige er det antibiotikabehandling å starte så tidlig som mulig.
Dette gjøres vanligvis Penicillin G og cefotaksim benyttet.
i tillegg Tilstandsstatussjokk av pasienten kjempes. Dette betyr at væske må tilføres gjennom venene for å kompensere for mangel på volum.
I tillegg må det være ventilasjon, syre-base-balansen og elektrolyttbalansen skal balanseres.
Hvis den massive blødningen er i forgrunnen, kan du gjøre det Blodplatene konsentrerer seg og Frisk plasma administreres.

profylakse

Det er ingen vaksinasjon mot gruppen av meningokokker, som er den hyppigste årsaken til Waterhouse-Friedrichsen syndrom og forekommer hos oss.
Imot pneumokokker og Haemophilus influenzea kan på den andre siden bli vaksinert. Disse er inneholdt i den seks ganger vaksinen, som kan gis fra tredje måned av livet.
Fortsatt være antistoff mot meningokokker naturlig dannet i løpet av livet, som deretter beskytter mot invasjon og dermed gjør sykdommen relativt sjelden.

Sammendrag

Til tross for sjeldenhet er Waterhouse-Friedrichsen-syndromet et veldig farlig klinisk bilde som ofte er dødelig selv under intensiv medisinsk terapi.
Det viktigste for pasientens overlevelse er en diagnose så tidlig som mulig, som en øyeblikkelig intensivavdeling og antibiotikabehandling må koble til.