Nevrologi-Online

Guillain Barré-syndrom (GBS)

Illustrasjon av en nervecelle

Synonymer i en større forstand

Akutt idiopatisk polyradikulonuritt
polyneuritis
Landry-Guillain-Barré-Strohl syndrom
polyradiculitis
idiopatisk polyradikulo-nevropati
Kussmaul-Landry syndrom
GBS

Engelsk: Guillain-Barré syndrom, akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropathy (AIDP)

definisjon

Guillain-Barré-syndromet er en nevrologisk lidelse som er basert på demyelinisering av nervefibre.
Det er to forekomsttopper rundt 25 og 60 år. Menn rammes oftere enn kvinner.
Frekvensen av Guillain-Barré-syndrom er 1-2 / 100.000 / år.

historie

Den raskt utviklende formen av sykdommen med den alvorligste lammelsen i løpet av en dag eller to ben, dårlig, Nakke og Åndedrettsmuskler ble allerede beskrevet i 1859 av Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Han skrev en rapport om ti pasienter med akutt stigende lammelse. Av den grunn, når de alvorlige forløpene av Guillain-Barré syndrom utvikler seg spesielt raskt, Landry lammelse talt.

Ernst von Leyden (1832-1910), så tidlig som i 1880, skilte mellom "akutte og subakutte multiple neuritider" som primære inflammatoriske sykdommer i nerveprosessene og primære sykdommer i ryggmargen, spesielt de poliomyelitt (Poliomyelitt).

De Guillain-Barré-syndrom burde faktisk Guillain-Barré-Strohl syndrom bli kalt. I 1916 var Georges Guillain, Jean Alexandre Barré og André Strohl de første som beskrev det typiske for Guillain-Barré syndrom økte proteinnivåer med normal celletelling (cytoalbuminal dissosiasjon) im Nervevann (Brennevin) til en pasient som lider av akutt radiculoneuritis (betennelse i nervene.)
Innsamling av nervevann (sprit punktering) for den såkalte CSF diagnostikk ble oppfunnet i 1891 av den tyske internisten Heinrich Irenaeus Quincke.

Den første større beretningen om de anatomisk-patologiske endringene i Guillain-Barré syndrom / GBS ble publisert av W. Haymaker og J.W. Kernohan satt sammen.
I tvisten om årsaken ble det snakket om begrepet "smittsom" eller "revmatisk" opprinnelse. Alfred Bannwarth (1903-1970) og Heinrich Pette (1887-1964) uttalte seg til fordel for en allergisk-hyperergisk årsak på begynnelsen av 1940-tallet. Så du har allerede mistanke om en essensiell Involvering av immunforsvaret.

I 1956 beskrev den kanadiske Miller Fisher en annen form for sykdommen. Han rapporterte sykdomsforløpet hos tre pasienter, de akutte Lammelse av øyemuskulaturen, en forstyrrelse i målbevegelsene (ataksi) og mangel på muskelreflekser i armer og ben.
En pasient hadde også lammelser Ansiktsmuskler. Restitusjonen var spontan hos alle tre pasientene.

To år senere beskrev J. H. Austin en kronisk form sykdommen nå kjent som kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuritt (CIDP).

Sammendrag

Guillain-Barré syndrom (GBS) er en nevrologisk lidelse som skyldes demyelinisering Nervefibre er basert. Her taper de Nervecelle deres isolerende lag, sammenlignbart med en strømkabel, hvorved nervecellen mister sin funksjon av overføring av informasjon.
Årsaken er ikke helt forstått. En autoimmun reaksjon og nevroallergiske reaksjoner på tidligere infeksjoner blir diskutert.
I prinsippet kan Guillain-Barré syndrom oppstå i alle aldre, men spesielt rundt 25 og 60 år.
Vanligvis begynner sykdommen 2-4 uker etter en infeksjon i øvre luftveier eller mage-tarmkanalen.
De første symptomene er Ryggsmerte, Nummenhet og unormale sensasjoner i området til Feet. Dette blir fulgt av en hovedsakelig symmetrisk motorisk svakhet i beina, Muskelsmerter, Gå- og ståvansker.
Lammelsen som stiger nedenfra, kan føre til respirasjonslammelse og hjertestans, så ventilasjon og a pacemaker kan bli nødvendig.
Diagnosen stilles gjennom et intensivt avhør, en fysisk-nevrologisk undersøkelse og en punktering av nervevann (CSF diagnostikk) stilte.
Terapien er symptomatisk under intensiv medisinsk tilsyn. Gunstige gradienter dominerer.
Eldre pasienter og pasienter med lange ventilasjonsperioder (lengre enn 1 måned) har dårligere prognose. Opptil 4% av pasientene får tilbakefall etter måneder til år og blir syke igjen.

Opprinnelig årsak

Årsaken til Guillain-Barré-syndrom er ikke definert definitivt. En autoimmun reaksjon ser ut til å finne sted, det vil si at det eget immunsystemet angriper kroppens eget vev.
I Guillain-Barré syndrom (GBS) avslører mikroskopisk undersøkelse av vevsprøver betennelse og infiltrasjon med visse immunceller (inkludert makrofager) i nervens medullære skjeder.

Illustrasjon av en nervecelle

dendritter
Celle kropp
Axon med medullary skjede, som er angrepet i GBS
Cellekjernen

Mer informasjon om strukturen til en nervecelle under emnet vårt: nervecelle

Dette fører til en desintegrering av medullær skjede fra de fremre og bakre røttene av Ryggmarg (Polyradiculitis) og de tilhørende perifere nervene (polyneuritt), som er ansvarlige for musklene og følsomheten.
Du kan finne ytterligere informasjon under emnet vårt: Ryggmarg
En annen mulig forklaring på Guillain-Barré syndrom (GBS) er en nevroallergisk reaksjon på tidligere viral (f.eks. Epstein-Barr-virus, Varicella zoster virus) eller bakterielle (f.eks. Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial) infeksjoner.

symptomer

Ofte begynner 2-4 uker etter en infeksjon i de øvre luftveier eller mage-tarmkanalen

ukarakteristiske ryggsmerter
fremfor alt parestesi fjernet fra midten av kroppen (distal parestesi)
Fettheten i føttene
deretter motorisk symmetrisk svakhet i bena (gåing er vanskelig eller umulig)
Muskelsmerter (myalgi)
Smerter som stammer fra nerverøttene og nedsatt koordinasjon når du står og går på grunn av mangel på dyp følsomhet (ataksi).

Lammelsen øker fra bunn til topp opp til høy paraplegi (tetraplegia), der verken armer eller ben kan beveges på. Hvis membranen er involvert, vil pusten også svikte, og pasienten må være ventilert.
Luftveislammelse forekommer hos rundt 20% av pasientene. Kraniale nerver (kranial nevritt) kan også være involvert og føre til svelgeforstyrrelser og ansiktslammelse (ansiktslammelse). Paralysen i ansiktet resulterer i problemer med å snakke og tygge, samt redusert tåreflyt og redusert spyttsekresjon. Øyebevegelsessykdommer er også sjeldne.

Les mer om dette emnet på: Ansiktslammelse

Det ufrivillige (autonome, vegetative) nervesystemet påvirkes også. Vegetative symptomer er svetteutskillelsessykdommer, hjertearytmier, blodtrykk og temperatursvingninger, elevbevegelsessykdommer (pupillomotorisk system), for høye blodsukkernivåer (hyperglykemi) og blære- og tarmtømming.
Toppen av sykdommen er hos 90% av pasientene i løpet av 3-4 uker.

diagnose

Historie (anamnese): Spesielt spiller tidligere, uspesifikke infeksjoner i luftveiene eller mage-tarmkanalen en rolle her.

Utredning fra Nervesystemet : muskelsvikt (lammelse, parese), mangel på reflekser (arefleksi) og sensoriske lidelser er merkbare.

Innsamling og undersøkelse av nervevann (CSF-punktering for CSF-diagnostikk): klart nervevann, normalt til svakt økt celletall, normalt sukker, økt protein til> 100 mg / dl med tegn på en barriere lidelse (såkalt cytoalbuminal dissosiasjon er typisk).

Nerveledningshastigheten (NLG) bremses delvis ned til punktet for ledningsblokken.

De elektromyografi (EMG), som muskelens aktivitet kan registreres med, viser en utilstrekkelig eller manglende forsyning av musklene med nervesignaler (denerveringstegn).

Ved hjelp av vevsfjerning fra en nerve (nervebiopsi) kan demyelinisering av nervene oppdages under mikroskopet (histologisk / patologisk).

En patogendeteksjon (Campylobacter jejuni, Epstein-Barr-virus, Varicella zoster virus, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) i blodet lykkes i noen tilfeller.

terapi

Behandlingen er symptomatisk under intensiv medisinsk tilsyn. Det vil si hovedsakelig funksjonen til hjerte og lunger overvåkes kontinuerlig.
Om nødvendig, a pacemaker og Ventilasjon nødvendig. De ernæring må kanskje sikres ved å gi næringsstoffer og væsker via en blodåre (infusjoner).
Videre fysioterapi, psykologisk behandling og profylaktiske tiltak for å forhindre trykksår, Blodproppdannelse (Trombose), Fellestivere (Kontrakturer) og lungebetennelse (Lungebetennelse) viktige terapikomponenter.
De medisinsk terapi består av høydoseadministrering av antistoffer (7-S immunoglobulin G 0,4 g / kg kroppsvekt / dag) via en blodåre i 5 dager.
Kortisonpreparater brukes bare i den kroniske formen av Guillain-Barré syndrom.
Hvis sykdommen utvikler seg og evnen til å gå er sterkt begrenset (gangavstand mindre enn 5 m uten hjelp), utføres plasmaferese 5 ganger annenhver dag.
I plasmaferese blodvæsken (plasma) skilles fra blodcellene. Deretter kan plasmaet rengjøres og returneres til pasienten sammen med cellene.
Alternativt kan cellene returneres sammen med fremmed plasma, plasmasubstitutter, etc. Plasmaferesen fører til en raskere oppløsning av symptomene og til en kortere ventilasjonstid.

prognose

Restitusjonen varer Uker til måneder.
De nevrologiske manglene regres i omvendt rekkefølge. Dødelighet (dødelighet) avhenger av omsorgen og er i dag mindre enn 5%.
Prognosen er ugunstig hvis du trenger ventilasjon i mer enn en måned. I rundt 70% av tilfellene leges Guillain-Barré-syndromet med motoriske svakheter og refleksunderskudd, men uten hindring for dagliglivet. 5-15% beholder nedsatt funksjonsevne.
Hos rundt 4% bryter sykdommen ut igjen (tilbakefall) etter måneder eller år.

komplikasjoner

Av Hjertestans (Asystole) er en komplikasjon av Guillain-Barré syndrom, som er forårsaket av en ledningsforstyrrelse i nervecellene i hjertet.
På grunn av de patologiske endringene i spesielle nervefibre (autonom nevropati), som er ansvarlige for en puls som er passende for situasjonen, kommer hjertet ut av rytmen. Konsekvensene er Hjertearytmierder hjertet slår for raskt (takykardi), for sakte (bradykardi) eller slutter å slå i det hele tatt (asystole). I denne situasjonen, en pacemaker eller gjenoppliving (gjenoppliving) å være nødvendig.

Siden den patologiske endringen i spesielle nervefibre (autonom nevropati) påvirker ikke bare de fibrene som trekker til hjertet, men også f.eks. de som går til lunge trekk, luftveislammelse kan også forekomme. Hvis dette er tilfelle, må pasienten ventileres for å sikre tilstrekkelig oksygenforsyning.

Lammelsen (paresen) som oppstår ved Guillain-Barré syndrom kan føre til Blodproppdannelse / trombose og Lungeemboli kommer fordi mangelen på bevegelse har en tendens til å gjøre blodet til å koagulere.
Mangelen på trening fremmer også utviklingen av trykksår (sengesår, sengesår), leddet avstivning (kontrakturer) og lungebetennelse.