Pagets sykdom

Generell

En ondartet degenerasjon av det kvinnelige brystvevet (lat. "Mamma") utpekt. Spesielt i vestlige land er brystkreft den vanligste kreftformen, og statistisk sett vil hver niende kvinne utvikle kreft i løpet av livet. Toppen av sykdommen er rundt 45 år og risikoen øker igjen etter overgangsalderen.
Ved spredning av brystkreft kan to former skilles avhengig av hvor den oppstår:

1. lobulært karsinom, som er lokalisert på kjertelkronene i brystvevet, og
2. ductal karsinom, som finnes i kjertelkanalene i brystet.

Andre former for brystkreft er også kjent, men de forekommer mye sjeldnere. Dette inkluderer den inflammatoriske (inflammatorisk) Brystkreft, som også er den farligste formen. Den såkalte "Karsinom in situ"Vokser ikke inntrengende ennå (vev-ødelegge) og har derfor en bedre prognose, men en utvikling til en invasivt voksende brystkreft er mulig. Pagets sykdom i brystkjertelen er en form for brystkreft som i utgangspunktet manifesterer seg hovedsakelig som eksem i området av brystvorten. Dette eksemet er veldig kløende.

Mens allerede 1856 endringene av brystvorte ble beskrevet av Pagets sykdom, disse endringene ble bare synlige 1874 av J.Paget med Brystkreft (Brystkreft) tilkoblet. J. Paget gjennomførte en studie på 15 pasienter som han observerte hadde lignende brystvorteskader, og alle av dem utviklet brystkreft noen år senere.

I årene som fulgte ble det gjort mange flere studier og forsøk på å adressere Pathomechanism (Sykdomsforløp / utvikling) for å finne ut av det.
Den viktigste studien på dette førte imidlertid da Jacobeus 1904 som identifiserte Pagets sykdom som en mellomleddskreft. På den tiden var det likevel en oppfatning om at denne kreften var forkreft, kreft i de apokrine kjertlene eller kronisk degenerativ Endring i hud være.

epidemiologi

Den legger seg i eller rundt brystvorten. Pagets kreft er 0,5 til 5% av alle endringer i brystvevet.

De fleste av de berørte pasientene er mellom 40 og 50 år gamle, men Pagets sykdom kan sjelden manifestere seg hos pasienter over 20 år. Gjennomsnittsalderen for den første sykdommen med Pagets sykdom er for tiden 62 år for kvinner og 69 år for menn.

Pagets sykdom i brystvorten

Pagets sykdom i brystvorten er en sjelden kreft som kan påvirke andre deler av kroppen. Nesten bare kvinner utvikler denne kreften, som ofte ikke blir oppdaget i lang tid. I de tidlige stadiene ligner kreften eksem i brystvorten og blir derfor feilaktig behandlet med salver og kremer. I motsetning til andre kreftformer er den verken håndgripelig som en klump, og den viser heller ikke andre symptomer som i utgangspunktet antyder kreft. Kløe, rødhet i huden og eksematiske, skjellete hudforandringer på brystvorten er de første symptomene på Pagets sykdom.
Hvis det ikke er noen forbedring gjennom dermatologiske behandlinger, er det imidlertid vanligvis mistanke om Pagets sykdom. Blodige sekreter utvikler seg senere og den berørte brystvorten trekkes tilbake. Diagnosen kan bekreftes ved å ta en prøve. Store, avrundede celler med endrede cellekjerner kan da sees under mikroskopet.

Valgbehandlingen er kirurgisk fjerning av kreften, samtidig som brystet bevares hvis mulig. Hvis lymfeknuter er involvert, må de berørte lymfeknuter også fjernes. Etter operasjonen bestråles vevet for å forhindre tilbakefall. I avanserte stadier er disse behandlingsalternativene utilstrekkelige, og kjemoterapeutiske terapimetoder må vurderes. Pagets sykdom behandles individuelt avhengig av svulstens art, metastaseringsgraden og individuelle krav til personen som er berørt. En kurativ terapeutisk tilnærming er mulig i de tidlige stadiene av sykdommen.

Uvanlige hudutslett på brystvorten, fordypninger eller blodige sekreter bør derfor alltid gjøre deg mistenksom og føre til et besøk hos gynekologen.

avtrekker

Til dags dato har den nøyaktige utviklingen av typen kreft "Pagets sykdom" ikke blitt bestemt, men to teorier er utviklet.

Den ene teorien som for tiden regnes som den mest sannsynlige er at kreftcellene (kalt Paget-celler) danner en svulst i brystet, som deretter trenger inn i overflaten og forårsaker synlige hudforandringer på brystvorten. I følge denne teorien har 97% av pasientene med Pagets sykdom allerede brystkreft eller en lignende celleforandring i brystet der unormale celler har kommet seg gjennom brystkanalene til brystvorten. I videre utvikling, i følge denne teorien, sprer kreften seg deretter i lymfekarene og deretter til andre deler av kroppen.

Den andre teorien er at cellene i brystvorten spontant ble til Paget-celler.

patogenesen

I følge den siste vitenskapelige kunnskapen, er Pagets sykdom i brystvorten et adenokarsinom, som er forårsaket av kontinuerlig spredning av en kreft i brystet (brystkreft).
Svulstcellene i adenokarsinom i brystet (brystet) sprer seg kontinuerlig og vokser inn i brystvorten (brystvorten) og den omkringliggende huden (epidermotropisk adenokarsinom).

symptomer

Det som merkes er et kraftig avgrenset, rødmalt, litt skjellende inflammatorisk fokus som stammer fra brystvorten. Dette fokuset utvides gradvis og blir kløende eller smertefullt. Et eksemlignende utseende utvikler seg og en tumorknude kan ofte merkes bak brystvorten.

Diagnose

Så snart en ensidig eksemlignende hudforandring i området av brystvorten og areola blir oppdaget, bør denne hudforandringen undersøkes histopatologisk (mikroskopisk).

1. Brystvorten -
   Papilla mammaria
2. Areola -
   Areola mammae
3. Melkekanal -
   Melkesyke kanal
4. Lobule av melkekjertelen -
   Lobuli glandulae mammariae
5. Fettvev -
   Corpus adiposum mammae
6. Ribbe - Costas
7. Pectoralis major -
   Pectoralis hovedmuskel
8. Fremre sagmuskel -
   M. serratus anterior
9. Ytre rart
   Magemuskler -
   Obliquus muskel
   externus abdominis
10. Brystveggen - brystkasse
11. Hud - cutis

Du kan finne en oversikt over alle Dr-Gumpert-bilder på: medisinske illustrasjoner

histopatologi

En nærmere titt på vevet avslører at det er en diffus penetrering av overhuden med Paget-celler (påfallende store, klare PAS-positive epidermale celler med blek cytoplasma og store, for det meste ovale cellekjerner). Det øvre laget av huden (dermis) inneholder et såkalt lymfohistiocytisk inflammatorisk infiltrat.

Differensialdiagnose

Andre mulige årsaker til hudforandringer på brystvorten kan omfatte:

• Brystvorteeksem
• Kontakt eksem ("Allergi")
• psoriasis (Psoriasis)
• Skabb (midd)
• Bowens sykdom
• overfladisk basalcellekarsinom

terapi

Prognosen og behandlingen av Pagets sykdom er helt avhengig av stadium og type brystkreft. Når det gjelder Pagets sykdom, er det på ingen måte tilstrekkelig og ineffektivt å behandle hudforandringene, da kreften fortsetter å vokse i brystvevet under.

Les mer om her Brystkreftstadier og Terapi for brystkreft.

Prognose / sjanser for bedring

Pagets sykdom i brystet, også kjent som Pagets karsinom, er en sjelden form for kreft som kan påvirke andre deler av kroppen og forekommer nesten utelukkende hos kvinner. Ofte er det ikke riktig diagnostisert med det første fordi dets kliniske utseende lett kan forveksles med eksem i brystvorten. For prognosen for Pagets sykdom er imidlertid tidlig påvisning veldig viktig. I de tidlige stadier er kirurgi med påfølgende bestråling av vev vanligvis tilstrekkelig for å oppnå helbredelse. I tillegg må lymfeknuter i armhulen undersøkes og fjernes om nødvendig. Imidlertid er det faktorer som kan forverre prognosen for Pagets sykdom. Den viktigste prognostiske faktoren er lymfeknuter status. Dette beskriver angrep av lymfeknuter av tumorceller. Jo større involvering av lymfeknute, desto dårligere er sjansene for utvinning for de berørte. Andre faktorer, som svulstens grad og reseptorstatus, samt den generelle tilstanden til personen som er rammet og eventuelle tidligere sykdommer, spiller også en viktig rolle i prognosen for det enkelte tilfelle.