Primær skleroserende kolangitt (PSC)

definisjon

Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en av de såkalte "autoimmune primære biliære leversykdommer". I denne tilstanden er det kronisk betennelse i den lille galleveien i og utenfor leveren. I løpet av betennelsen fører til innsnevring og dermed forstyrrelse av galleutstrømningen. Til syvende og sist fører den primære skleroserende kolangitt til ødeleggelse eller regresjon av den lille gallevegen, som i sent stadium går over til levervevet og en Skrumplever i leveren forårsaket.

fører til

De eksakte årsakene til primær skleroserende kolangitt er foreløpig ukjent. Det som imidlertid merkes, er en hyppig tilknytning til andre autoimmune sykdommer, spesielt Crohns sykdom. Siden sporadiske familieklynger av det kliniske bildet også blir observert, antar man i dag en mulig genetisk faktor hvis den primære skleroserende kolangitt utvikler seg.

Begge en overdreven reaksjon av kroppens eget immunforsvar (Autoimmun reaksjon) også på komponenter i galleveiene individuelle arvelige vevsegenskaper så ser ut til å spille en rolle.

Arv

Personer med primær skleroserende kolangitt (PSC) er ofte bekymret for muligheten for at sykdommen blir gitt videre til barna sine. Frem til i dag kunne imidlertid vitenskapen ingen ansvarlige gener identifisere eller arve.Likevel kan en ansamling av det ellers sjeldne kliniske bildet observeres i noen familier.

Videre forekommer PSC mer og mer i skandinaviske land, slik at arvelighet ser ut til å spille en rolle også her. Noen medisinske studier estimerer det første grad pårørende, dvs. sønn eller datter til personen det gjelder, ca. 3-5 prosent risiko har også primær skleroserende kolangitt. Likevel skal ikke denne ganske usannsynlige arvemuligheten alene være en grunn til barnløshet.

Laboratorium / antistoff

Ulike blodverdier, som Antistoffer kan gi bevis på primær skleroserende kolangitt på laboratoriet. Spesielt den såkalte "Cholestasis-parametere" kan økes. De representerer forstyrrelser i dannelsen av galle så vel som i utstrømningen av galle. Fordi de små Galle tubuli gradvis gjennom sykdommen smal og dermed forårsake galdeopphopning, økes kolestaseverdiene som er beskrevet. Disse inkluderer alkalisk fosfatase (AP), gamma-GT og muligens leverenzymer (transaminaser: GOT, GPT). I det sene stadiet kan en økning i bilirubin også observeres i laboratoriet. På grunn av den vedvarende inflammatoriske aktiviteten, kan en økt rate av sedimentasjon bestemmes hos de aller fleste pasienter.

Noen (ca. 60-80%) av de berørte har også såkalte "p-ANCA" antistoffer som et uttrykk for kroppens autoimmune reaksjon. "ANA" og "SMA" antistoffer kan fortsatt være uspesifikke, men også økt.

symptomer

I de tidlige stadiene har primær skleroserende kolangitt ofte ingen symptomer (asymptomatiske). I sammenheng med uklart ubehag i øvre del av magenfor eksempel ømhet eller kvalme, går de som blir rammet ofte til legen sin først. Siden leverfunksjonen allerede kan være begrenset, akkumuleres giftige nedbrytningsprodukter i kroppen. Som et resultat lider de berørte av alvorlige kløe (Pruritus) over hele kroppen.

Symptomer som oppleves som spesielt begrensende inkluderer tretthet, en følelse av svakhet og en betydelig reduksjon i ytelsen. Når primær skleroserende kolangitt (PSC) vedvarer, er det ikke uvanlig at pasienter klager uønsket vekttap. Ved akutt betennelse i galleveiene (kolangitt) kan feber, alvorlig epigastrisk smerte eller frysninger observeres.

I mange tilfeller er PSC sammen med andre Autoimmune sykdommer (f.eks ulcerøs kolitt, Crohns sykdom). Symptomer på disse komorbiditetene, for eksempel diaré, magesmerter eller vekttap, kan maskere andre symptomer.

Symptomer på levercirrhose vises i de senere stadier: gulsott, "vann i magen" (ascites) eller til og med leversvikt.

Diagnose / MR

For å tydelig etablere diagnosen primær skleroserende kolangitt, i tillegg til detaljert avhør (anamnese) og fysisk undersøkelse (gulsott Ømhet?) ytterligere diagnostiske tiltak iverksettes.

I tillegg til blodprøver på laboratoriet, kommer en ultralydundersøkelse av leveren og galleblæren først. På dette smertefri Undersøkelsen skaper en billedlig fremstilling av våre indre organer ved hjelp av høyfrekvente ultralydbølger. Siden de berørte gallegangene er svært små, kan de imidlertid ikke vises direkte med ultralydsskanning. Imidlertid er det mulig å oppdage galleblokkasjonen forårsaket av primær skleroserende kolangitt uten problemer!

For å begrense diagnosen ytterligere, a spesiell form for MR-undersøkelse, den MRCP henholdsvis. Under denne magnetiske resonansundersøkelsen skyves pasientene inn i den rørformede MR-maskinen i kort tid. Ved hjelp av magnetiske bølger i en spesifikk retning kan det produseres detaljerte bilder av leveren med de små gallegangene, slik at diagnosen "primær skleroserende kolangitt" kan bekreftes i de aller fleste tilfeller.

behandling

Dessverre er det fortsatt ingen kurativ behandling for primær skleroserende kolangitt. Bare de Levertransplantasjon representerer en endelig mulighet for bedring. For å holde leververdiene stabile så lenge som mulig og for å unngå mulige infeksjoner, kan forskjellige medisiner brukes. “Urodeoxycholic acid”, eller UDCS for kort, har en lang tradisjon i behandlingen. Det har vist seg å forbedre leververdiene og ofte føre til en nedgang i kløe og gulsott. Videre diskuteres medikamentet for å redusere risikoen for kreft i gallegang hos de berørte.

For å forhindre akutt og smertefull betennelse i galleveiene (kolangitt), må de som rammes innimellom ta antibiotika.

Hvis galleveiene er tydelig innsnevret (stenose) er dannelse av gallestein foretrukket. For å "utvide" slike innsnevringer igjen og garantere strømmen av galle, noen ganger en såkalt "ERCP“Behandling utført. Som med en gastroskopi settes et lite rør med kamera inn gjennom munnen og skyves opp til gallegangene. Endelig Flaskehalser, men også mindre gallestein kan fjernes direkte som en del av ERCP. I mellomtiden sover pasienten, og takket være beroligende midler føler han ingenting.

Skrumplever i leveren

Skrumplever i leveren er sluttstadiet av avansert leversykdom. Opprinnelig levervev erstattes i økende grad av bindevev, slik at vårt viktige organ ikke lenger kan utføre oppgavene sine. Leverskader som oppstår på denne måten kan oppstå i fleste tilfeller kan ikke angre.

Hvis den ikke behandles, kan primær skleroserende kolangitt utvikle seg til skrumplever i leveren og forårsake livstruende komplikasjoner. Disse inkluderer Blødning, hjernesykdom eller nyreskade.

Tykktarmskreft

Pasienter med primær skleroserende kolangitt har en betydelig høyere risiko for å utvikle tykktarmskreft i løpet av livet (Tykktarmskreft) å bli syk. I sammenligning med normalbefolkningen, kaller eksperter til og med en 10 ganger økt sannsynlighet. For å oppdage tykktarmskreft så tidlig som mulig, i regelmessige intervaller Kolonoskopier utføres. Slik kan forløpere til kreft, såkalt polypper, vanligvis fjernet under undersøkelsen. Imidlertid forekommer de enda oftere Karsinom i gallegang (CCC) opp!

Crohns sykdom

Kronisk inflammatorisk tarmsykdom, for eksempel Crohns sykdom, finnes hos rundt 80% av pasientene med primær skleroserende kolangitt (PSC). Rundt 80% av dem lider Ulcerøs kolitt og bare 20% fra Crohns sykdom. Samtidig tilstedeværelse av inflammatorisk tarmsykdom er regel og ikke unntaket!

Ofte, f.eks. Crohns sykdom diagnostisert med typiske symptomer som diaré, vekttap og magesmerter. Noen år senere merker pasienter nye symptomer, som tretthet eller smerter i øvre del av magen, men mistenker at tarmsykdommen er utløseren. Derfor med Hver diagnostisert Crohns sykdom de typiske symptomene på en PSC spørres!