Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL)
Synonymer i en større forstand
CLL, leukemi, kreft i hvitt blod
definisjon
CLL (kronisk lymfocytisk leukemi) skyldes a ukontrollert vekst av spesielt modne stadier av lymfocytter (Lymfecelle) forløperceller, dvs. forløpere til hvite blodlegemer. Disse modne cellene klarer det imidlertid ikke Immunforsvar. Det er hovedsakelig den såkalte B-lymfocytter påvirket, sjelden de såkalte T-lymfocytter (5%).
Få mer generell informasjon om her hvite blodceller
.jpg)
Frekvens
Strengt tatt er CLL en lymfom og ikke leukemi. Ikke desto mindre er kronisk lymfocytisk leukemi den vanligste typen leukemi generelt. Eldre pasienter er særlig rammet (over 60 år). Selv om eldre mennesker ofte blir rammet, kan barn også utvikle CLL.
fører til
Så langt er det stort sett ukjent hvorfor sykdommen utvikler seg. Likevel kunne noen gjøre det Risikofaktorer være assosiert med sykdommen. Disse inkluderer i tillegg til høy alder pasienten også genetiske faktorer og forskjellige Miljøfaktorer, som for eksempel. kjemiske løsningsmidler.
symptomer
Ved kronisk lymfocytisk leukemi forekommer forstørrelser av lymfeknuter, f.eks. på armhulene eller på nakken eller ikke synlig, i bukhulen.
I begynnelsen av sykdommen er en Ytelse knekk, som er typisk for kreft. Motivasjonen avtar, pasienten er ikke lenger så produktiv som den pleide å være, og pasienter merker betydelige begrensninger, spesielt når de driver med sport. Et visst beløp forekommer Tendens til å svette på, spesielt om natten. En sterk uønsket Vekttap på kort tid, sterkere kløe og hyppige infeksjoner skal overholdes. Likeså er det blekhet et vanlig symptom.
Hvordan gjenkjenner du kronisk lymfocytisk leukemi?
Sykdommen pågår ofte i lang tid uten symptomer og er derfor ikke uvanlig sent eller oppdaget ved en tilfeldighet blir til.
Mulige klager kan være såkalte "B-symptomer". Disse inkluderer nattesvette, uønsket vekttap og feber. Imidlertid er disse ganske uspesifikke og forekommer i mange ondartede kreftformer.
Ofte merker de berørte smertefrie forstørrelser av lymfeknuter. Siden leukemicellene også kan påvirke leveren og milten, har pasienter det ofte uspesifikke plager i øvre del av magen, som for eksempel. en "pull" eller "push".
Videre kan CLL bli kronisk kløe (kløe) eller hudutslett (Elveblest) årsaken.
Spesielt i avanserte stadier har de som rammes en tendens til å være hyppige, alvorlige infeksjoner. For dette formålet, f.eks. bakterielle infeksjoner, men også en markert infeksjon av herpesvirus.
I noen tilfeller kan smertefri hevelse i parotis og lacrimal kjertler oppstå (Mikulicz syndrom).
Den behandlende legen kan vanligvis diagnostisere CLL ved å bruke en Blodprøve oppdage. Typiske, endrede blodceller kan deretter bestemmes under mikroskopet.
I utgangspunktet er imidlertid symptomene på sykdommen uspesifikke, slik at betydelig mer ufarlige sykdommer er "bak den" mye oftere!
diagnose
Blod og laboratorieverdier
Ved kronisk lymfocytisk leukemi er det noen relativt karakteristiske endringer i blod- og laboratorieverdier.
"leukocytose". Dette betyr a unormal økning av hvite blodceller. Når det gjelder CLL, lymfocytter, øker en underart av hvite blodlegemer. Dette kan forklares bl.a. gjennom den utvidede overlevelsestiden for de "ondartede" leukemicellene. Enkelt sagt, disse "telles" blant lymfocytter i blodanalysen.
Ofte forekommer det i sammenheng med kronisk lymfocytisk leukemi Forskyvning av det normale, sunn Blodceller. Som et resultat, en reduksjon i røde blodlegemer (anemi) og blodplater (trombocytopeni) observere.
I tillegg til laboratorieanalysen av blodkomponentene, spiller undersøkelsen av blodsmetningen under mikroskopet en stor rolle. Typisk her er f.eks. et økt antall modne, små lymfocytter eller "Gumprecht umbra“.
For ytterligere å karakterisere CLL, er det immunfenotyping. Under denne spesielle undersøkelsen blir forskjellige funksjoner på overflaten av leukemicellene undersøkt.
Det er således mulig å danne forskjellige undergrupper av sykdommen og optimalisere behandlingen deretter.
Blodsamling: Stort sett er det en økning i hvite blodceller foran (leukocytose). I tillegg undersøkes også parametere her som antyder økt celleomsetning (f.eks. Urinsyre). En økning i hvite blodlegemer alene er imidlertid ikke bevis på CLL, siden de hvite blodlegemene spiller en viktig rolle i immunforsvaret og derfor er mer vanlig i betennelse eller infeksjon.
Blod søl: Noen få dråper blod brukes til å analysere blodet under et mikroskop. Ikke bevisende, men som indikerer CLL (kronisk lymfocytisk leukemi), er såkalt. Gumprecht umbrasom man kjenner seg igjen i. De er "sprengte" celler som sprekker når de blir smurt på grunn av det store antallet celler.
Benmargsbiopsi
Benmargsbiopsien er en fjerning av vev fra benmargen. Denne biopsien blir deretter også analysert under mikroskopet.
Les mer om emnet: Benmargsstikk
Imaging
Ved hjelp av skive røntgen, i teknisk sjargong kalt computertomografi, og ultralyd Forstørrelse av lymfeknute og Orgelforstørrelser, forstørrelser av milten og leveren er typisk.
terapi
Dessverre er det foreløpig ingen kur mot denne sykdommen. Terapistrategiene er rettet mot å forbedre livskvaliteten (palliativ terapi). Cellegift brukes også her. I sjeldne tilfeller vurderes også bestråling av visse områder.
prognose
I henhold til dagens kunnskap er den kroniske lymfocytisk leukemi forårsaket av medisiner ikke kurerbar. Bare de Beinmargstransplantasjon representerer en mulig, men høyrisiko, helbredende, dvs. helbredelig, terapeutisk tilnærming.
Finn ut mer om emnet her: Stamcelletransplantasjon
Imidlertid har det vært mange fremskritt i behandlingen av CLL de siste årene. Ofte lykkes en kombinasjon av cellegift og såkalte antistoffer med å redusere progresjonen av sykdommen betydelig, slik at de som rammes lang symptomfri kunne vært.
Generelt gyldige uttalelser om forventet levealder eller prognose er, som ved enhver sykdom, svært vanskelig å komme med.
Ulike egenskaper eller kjennetegn ved kronisk lymfocytisk leukemi gjør det imidlertid mulig å trekke konklusjoner om sykdomsforløpet.Disse såkalte "Risikofaktorer"Kan f.eks. bestemmes som en markør i blodet eller som en funksjon på selve leukemicellene. F.eks En økt ß2-mikroglobulinkonsentrasjon i blodet er en ganske ugunstig faktor og antyder en rask progresjon av CLL.
Tapet eller utvekslingen av individuelle gensegmenter av leukemicellene representerer en spesiell situasjon. Den såkalte “17p deletion” og “p53-mutasjonen” er spesielt relevante. Bak disse ganske klumpete begrepene er skjult genetiske endringer i kromosomene i leukemicellene. Disse fører til en til tider rask, ukontrollert vekst av kreftceller. Hvis en av disse mutasjonene blir funnet hos en CLL-pasient, brukes mer aggressive medisiner på et tidlig tidspunkt.
I tillegg til egenskapene til kronisk lymfocytisk leukemi, spiller selvfølgelig også Generell tilstand, Alder og Eksisterende sykdom til den det gjelder, spiller en viktig rolle.
Derfor er alle mulige samtidig sykdommer, som f.eks Høyt blodtrykk eller diabetes utelukket. I tillegg blir mange laboratorieverdier analysert, f.eks. oppdage en mulig nedsatt nyre- eller leverfunksjon.
For ikke å bli neglisjert er f.eks. alderen, men også den fysisk form av de syke. Fordi "montøren" pasientene er når de først blir diagnostisert, jo raskere tåler de cellegift og antistoffbehandling, som er rik på bivirkninger.
The. Fungerer også som en grov guide når det gjelder prognosen Binet iscenesettelse.
I prinsippet er det imidlertid bare den behandlende legen som kan uttale seg om prognosen og forventet levealder for de berørte.
staging
For å sikre en enhetlig og generelt anvendelig klassifisering av kronisk lymfocytisk leukemi, har medisinsk fagfolk i Europa stolt på den såkalte "Binet klassifisering"Avtalt. CLL brukes til dette i 3 etapper (A-C) delt. Alt som trengs for å bestemme stadiet er en blod- og lymfeknuteundersøkelse.
- Binet A: Mindre enn 3 forstørrede lymfeknuteregioner, økt lymfocytter (Underarter av hvite blodlegemer), ingen mangel på røde blodlegemer og blodplater.
- Binet B: Mer enn 3 forstørrede lymfeknuteregioner, økt lymfocytter (Underarter av hvite blodlegemer), ingen mangel på røde blodlegemer og blodplater.
- Binet C: Mangel på røde blodlegemer ("anemi", anemi), Mangel på blodplater (trombocytopeni), uavhengig av antall forstørrede lymfeknuteregioner.
I utgangspunktet spiller stadiene en viktig rolle, spesielt når du starter terapi. Pasienter i trinn A behandles bare unntaksvis. Sykdom i fase B får terapi så snart de opplever symptomer. I stadium C snakker man om avansert kronisk lymfocytisk leukemi. Disse pasientene blir vanligvis alltid behandlet.
I tillegg synker levealderen etter hvert som scenen øker.
Iscenesettelsen ifølge Rai er mindre vanlig, men ganske anvendt. I motsetning til stadiene i henhold til Binet, er også enhver utvidelse av leveren eller milten inkludert.
Fase 0: Eksklusivt forhøyede lymfocytter (undertype hvite blodlegemer)
Fase 1: + forstørrede lymfeknuter
Fase 2: + utvidelse av lever og / eller milt
Trinn 3: + Mangel på røde blodlegemer ("anemi", anemi)
Fase 4: + mangel på blodplater
